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     近日，上海市東方醫(yī)院肛腸外科收治了一位罕見腫瘤患者，尤文氏肉瘤？我科雖為以收治腫瘤為主的科室，但大多年輕醫(yī)生都沒有聽說這個(gè)病，今天，咱們就一起來了解關(guān)于尤文氏肉瘤的知識(shí)吧。

什么是尤文氏肉瘤？

尤文氏肉瘤是一種非常罕見的惡性腫瘤，會(huì)在骨骼或骨骼周圍的軟組織中生長(zhǎng)。此病發(fā)病迅速，惡性程度高，尤文氏肉瘤可以發(fā)生在任何年齡，大多數(shù)尤文氏腫瘤發(fā)生在兒童和青少年。今天我們分享的是一位成人尤文氏肉瘤患者。

病例介紹

臨床資料：患者小劉，女性，25歲

主訴：2月前無明顯誘因下反復(fù)出現(xiàn)頭暈乏力，便血伴有發(fā)熱，休息后無明顯好轉(zhuǎn)，隨著病情進(jìn)展，癥狀逐漸加重，遂至我科就診。

查體：見患者結(jié)膜蒼白，呈貧血貌，腹軟，左上腹可觸及深部腫物，大小約10*10cm，無壓痛、反跳痛、肌緊張。

腸鏡檢查：未見明顯異常。

生化檢查： 急查血常規(guī)提示RBC 3.37 10^12/L ，Hb 76.0 g/L ，呈中度貧血，大便隱血陽(yáng)性，腫瘤指標(biāo)提示CA12-5 82.5 U/ml，輕度升高。

影像檢查：CT左側(cè)中上腹腔內(nèi)巨大占位，大小約15.2*10.3cm，與鄰近結(jié)構(gòu)分界不清：考慮惡性。肝右葉多發(fā)占位，考慮轉(zhuǎn)移可能，較大者大小約7.3*5.6cm， 右側(cè)中下腹腔內(nèi)占位，大小約3.6*3.3cm，轉(zhuǎn)移待排。

PET-CT：提示左腹腔巨大腫物，考慮尤文氏肉瘤，侵犯鄰近空腸，周圍腸系膜區(qū)見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能；右盆腔腫物，種植轉(zhuǎn)移可能。左腎稍積水?dāng)U張，肝臟S6、7段腫物，肝轉(zhuǎn)移 。

MDT討論診療方案

入院完善檢查后早會(huì)組織放療科、腫瘤科、泌尿外科、婦科及肝膽胰外科進(jìn)行MDT討論。因骨外尤文氏肉瘤極其少見，因其惡性程度高，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，往往病情進(jìn)展迅速，早期容易發(fā)生轉(zhuǎn)移。傅傳剛主任指出，小劉入院時(shí)腹腔腫瘤巨大已經(jīng)侵犯鄰近空腸，盆腔種植轉(zhuǎn)移也發(fā)現(xiàn)，肝多發(fā)轉(zhuǎn)移，無根治性手術(shù)治療的機(jī)會(huì)，如若手術(shù)，創(chuàng)傷極大，術(shù)后腫瘤殘留及復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)極高，且小劉目前無腸梗阻及腫瘤大出血的傾向，而此類腫瘤對(duì)放、化療較為敏感，適合先行轉(zhuǎn)化治療。待腫瘤縮小后再評(píng)估有無手術(shù)機(jī)會(huì)。小劉未婚未育，且腹腔、肝臟、盆腔均見腫瘤，目前不適合放療。經(jīng)多學(xué)科討論后，小劉轉(zhuǎn)至腫瘤科接受術(shù)前化療。

MDT討論

行VDC/IP方案化療3次后入院評(píng)估，腫瘤原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶均退縮明顯。肛腸外科傅傳剛教授團(tuán)隊(duì)聯(lián)合肝膽胰外科王敬晗教授團(tuán)隊(duì)共同為小劉實(shí)施了根治性手術(shù)。術(shù)后10天出院，未發(fā)生手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。

病理回報(bào)

病理：（回腸）小圓細(xì)胞惡性腫瘤，考慮骨外尤文氏肉瘤。腫瘤由漿膜外浸潤(rùn)至粘膜層。兩端切緣未見腫瘤累及。腸周淋巴結(jié)6枚，未見腫瘤轉(zhuǎn)移（0/6）。腫瘤累及大網(wǎng)膜。（部分肝臟）見粉紅色無結(jié)構(gòu)壞死物，壞死物周圍見含鐵血黃素及炎細(xì)胞聚集。纖維組織增生，部分小膽管增生。未見腫瘤殘留。符合新輔助化療后病理改變。

總結(jié)討論

傅傳剛教授表示，此病例充分體現(xiàn)了多學(xué)科合作的優(yōu)勢(shì)，各取所長(zhǎng)，為小劉制定個(gè)性化診療方案，不僅將初始無法手術(shù)切除的巨大腫瘤成功切除，并延長(zhǎng)了小劉的生命，而且未行放射治療還保留了小劉的生育能力。肛腸外科醫(yī)生不僅要開好肛腸,也要做別人做不了的，要成為患者的希望，也為今后此類疾病的診治積累了寶貴經(jīng)驗(yàn)。