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一、概述：

PFAPA（periodic fever，aphthous stomatitis，pharyngitis，and adenitis，PFAPA）綜合征是一種原因不明的慢性病，主要表現為反復或周期性發(fā)熱，常伴有咽炎、阿弗他口炎和/或淋巴結炎。一般從兒童早期（1-4歲）開始發(fā)作，大多數患者會在10歲前停止發(fā)作，但少數發(fā)作可持續(xù)至成年。

二、發(fā)病機制：

PFAPA發(fā)病機制尚未完全闡明，環(huán)境因素被認為在該綜合征發(fā)病中起著重要作用。部分PFAPA病例可有家族聚集性，但對家族性病例進行基因組學分析并未發(fā)現有意義的單一基因突變。另有一些隊列研究發(fā)現，與復發(fā)性阿弗他口炎和白塞病綜合征相關的幾個基因組非編碼區(qū)共有突變也與PFAPA綜合征密切相關。

三、臨床表現：

PFAPA綜合征最特征性的表現是周期性發(fā)熱（發(fā)熱時體溫38.5℃-41℃，每2-8周規(guī)律發(fā)作1次，每次病程持續(xù)3-7天），通?？梢灶A測下次發(fā)作時間。其他主要表現包括咽炎、阿弗他口炎及頸部淋巴結腫大。PFAPA患者咽炎可呈滲出性改變，也可伴有扁桃體炎。40-80%患者在發(fā)作期間出現阿弗他口炎，表現為唇或頰粘膜的潰瘍，偶爾見于咽部。60%-100%患者同時有頸部淋巴結炎，腫大的淋巴結常有壓痛。同時，PFAPA發(fā)作前或發(fā)作期間可有畏寒、疲倦、腹痛、嘔吐、頭痛或關節(jié)痛等非特異性癥狀，但患兒的生長發(fā)育不受影響。

圖1 PFAPA患者阿弗他口炎和咽炎

四、實驗室檢查：

PFAPA綜合征目前無診斷性實驗室檢查。發(fā)作期可有血常規(guī)白細胞增多、中性粒細胞增多、C反應蛋白升高和血沉增快，發(fā)作間期以上指標恢復正常。

五、診斷：

PFAPA綜合征目前尚無公認的診斷標準，仍是基于臨床的排除性診斷。1989年發(fā)布的PFAPA綜合征診斷標準包括以下幾點：

1.兒童期早期發(fā)??；

2.規(guī)律的反復發(fā)熱發(fā)作；

3.發(fā)作期至少伴有其中一種特征：阿弗他口炎、咽炎和/或頸部淋巴結炎；

4.患兒在無癥狀發(fā)作間期正常生長，沒有癥狀，實驗室檢查結果正常；

5.發(fā)作期未見呼吸道感染體征，并排除了周期性中性粒細胞減少癥、其他已知的周期性發(fā)熱綜合征、免疫缺陷或自身免疫性疾病。

除此之外，接受口服糖皮質激素治療（1-2劑）后幾小時內癥狀(發(fā)熱和咽炎)緩解也可作為臨床診斷PFAPA的依據。

六、治療：

在發(fā)作開始時給予單劑量的糖皮質激素 (1–2 mg/kg) 或可以在幾小時內快速緩解發(fā)熱，而咽炎、阿弗他潰瘍和頸部淋巴結腫大需要更長時間緩解。如果一劑不能有效緩解發(fā)作，則可在第二天給予第二劑糖皮質激素。秋水仙堿和西咪替丁可以用于預防PFAPA發(fā)作，有助于延長發(fā)作間隔時間。扁桃體切除術可以用于對內科治療(糖皮質激素聯合或不聯合預防性治療)無效或發(fā)作頻率嚴重干擾生活的患者。