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原發(fā)性膽汁性膽管炎(Primary biliary cholangitis，PBC)是一種自身免疫性慢性膽汁淤積性肝病，其特征是免疫介導(dǎo)的炎癥和肝內(nèi)小膽管的破壞。

所有PBC患者都應(yīng)接受骨質(zhì)疏松癥風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和管理。應(yīng)在診治時(shí)每年評(píng)估血清維生素D、鈣、磷和甲狀旁腺激素水平。應(yīng)在診治時(shí)每1-4年進(jìn)行一次DEXA檢查，具體取決于骨質(zhì)疏松性骨折風(fēng)險(xiǎn)和膽汁淤積程度。食管靜脈曲張患者應(yīng)避免口服雙膦酸鹽，因?yàn)榭赡軙?huì)誘發(fā)靜脈曲張出血。

所有PBC患者應(yīng)根據(jù)疾病活動(dòng)性和疾病分期，定期進(jìn)行血清肝功能等檢查（每6-12個(gè)月1次）和肝臟超聲檢查（每12-24個(gè)月1次）。所有確診或疑似肝硬化的PBC患者均應(yīng)每6個(gè)月接受一次超聲監(jiān)測(cè)。

建議所有PBC患者以13-15mg/kg/天的劑量口服熊去氧膽酸作為一線治療；如果可以耐受，應(yīng)終身服用。經(jīng)12個(gè)月的熊脫氧膽酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）治療后，生化反應(yīng)不足的PBC患者可以接受二線治療。

對(duì)于輕度瘙癢癥患者，或?qū)ω愒w維酸或利福平有禁忌癥或有不良反應(yīng)的患者，可考慮使用考來烯胺作為一線治療。多藥聯(lián)合用藥會(huì)增加藥物相互作用的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)注意避免。