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2015年7月2日-4日，第4屆國際煙霧病大會在德國柏林召開，我有幸在大會上作了兒童煙霧病手術(shù)治療的大會報告。煙霧病作為一種罕見病，雖然相對于神經(jīng)外科其他領(lǐng)域 “小眾”，但是盛夏酷熱中的柏林，依然吸引了來自全世界的煙霧病專家們，所有與會者積極探討交流了煙霧病臨床診治和醫(yī)學(xué)研究的最新進(jìn)展。

作為煙霧病一線臨床工作的各國醫(yī)師們，自然最關(guān)心臨床治療的趨勢和規(guī)范。首先對于成人煙霧病，主流的手術(shù)方式是聯(lián)合血管融合術(shù)。其中直接血管融合主要采用STA-MCA搭橋，缺血范圍大需要枕葉靶向供血或者接受二次手術(shù)的患者，還可以采用OA供血。而間接血管融合部分，大家都是“很拼的”，但凡能提供血流的組織瓣基本上都在嘗試，包括硬腦膜、骨膜、顳肌、大網(wǎng)膜、顳淺動脈瓣、前鋸肌。而我們、美國和日本的幾個大中心都不約而同得選擇了EDMS或者EDMAS聯(lián)合STA搭橋。當(dāng)然隨著磁共振的普及和煙霧病的臨床宣教，近幾年開展工作的單位也在增多，病例數(shù)較少的西歐、中亞醫(yī)院也在嘗試鉆孔術(shù)，相信本次大會對整體提高和規(guī)范煙霧病的治療意義非凡。其次對于兒童煙霧病，手術(shù)方式還沒有形成定式，各個單位都在自己的工作常規(guī)上進(jìn)行改進(jìn)。對于病例數(shù)較多，技術(shù)技巧保障的中心可以在一部分血管條件允許的患兒嘗試和成人一樣的聯(lián)合血管融合術(shù)，目前處于領(lǐng)先地位的Stanford和北海道聯(lián)合搭橋的患兒比例在25%~50%左右。對于大多數(shù)的患兒來說，目前推薦的主流手術(shù)方式是間接血管融合術(shù)，包括EDMA、EDAS以及EDMAS，同時也看到大網(wǎng)膜移植等有意義的嘗試。兒童煙霧病臨床工作主要任務(wù)是如何進(jìn)一步降低圍手術(shù)期腦梗發(fā)生率以及手術(shù)創(chuàng)面切口的美觀修復(fù)工作。我覺得個體化的手術(shù)設(shè)計和圍手術(shù)期細(xì)心周全的監(jiān)護(hù)治療以及整形理念的應(yīng)用是解決之道。

    一直以來，煙霧病的病因是困擾大家的問題，大家在scientific部分各個單位整合了分子生物學(xué)、生物信息學(xué)的最新技術(shù)和理念。對煙霧病的遺傳背景、易感因素、病理特點(diǎn)、血管新生的機(jī)制開展了研究。目前我們雖然采用全外顯子分析、GWAS、表達(dá)譜、microRNA、表觀遺傳學(xué)等多種方法開展篩查，可是除了RNF213基因外收獲有限。對于占到90%散發(fā)性煙霧病的發(fā)病機(jī)制，目前依然有待發(fā)現(xiàn)。血管新生機(jī)制的研究對改善煙霧病患者預(yù)后意義重大，可能在不久的未來是手術(shù)治療以外有效的補(bǔ)充。

全球有影響的煙霧病的中心不超過10家醫(yī)院，一線專家不超過30人，面對煙霧病共同的病魔，我們通過會議互相交流、學(xué)習(xí)。本人有幸結(jié)識了Houkin、Steinburg、Edward Smith、Kuroda、Charbel、Kim、Kazumata、Nestor、Vajkoczy等一線專家，雙方都表達(dá)了互相開展合作的良好意愿。

本次柏林之行，收獲滿滿，充分展示了中國兒童煙霧病治療的整體水平和實(shí)力，同時對自己下一階段的臨床和科研工作啟示頗多，希望能造?；純骸?/span>

P.S. 本次大會茶歇期間最熱詞“Shanghai”，相信不久的將來MMD大會可能在上海舉辦。