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文章轉(zhuǎn)載自：《專家門診》

專家簡(jiǎn)介：施寶民，中德雙博士、博士后、主任醫(yī)師、教授、博士研究生導(dǎo)師?，F(xiàn)任同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院普外科主任、同濟(jì)醫(yī)院大外科副主任。擅長(zhǎng)普外科各種疑難雜癥的診治，尤其是肝膽胰脾良惡性腫瘤、各類膽石癥、門靜脈高壓癥的外科治療及胃腸肝膽外科疾病的微創(chuàng)外科治療。

一直以來，胰腺惡性腫瘤因其惡性程度高、早期診治困難、治療效果不佳，是預(yù)后最差的惡性腫瘤之一，而被人們稱為“癌王”。然而，依據(jù)腫瘤的細(xì)胞起源，令人恐懼的“癌王”可分為多個(gè)種類，也有“邪惡指數(shù)”之分。近期，上海同濟(jì)醫(yī)院肝膽胰外科施寶民教授團(tuán)隊(duì)診治了1例非常罕見的胰腺惡性腫瘤——胰腺肉瘤樣癌。什么是胰腺肉瘤樣癌？如何正確治療，才能抓住“胰”線生機(jī)？讓我們一起聽聽施寶民教授怎樣說。

來勢(shì)兇猛，面目多變藏得深

“胰腺肉瘤樣癌非常罕見。自1950年起，截至2020年4月，在國(guó)內(nèi)、國(guó)外相關(guān)文獻(xiàn)中只報(bào)道過28例。我們團(tuán)隊(duì)診療的患者是第29例。并將國(guó)內(nèi)外發(fā)表的29例患者特征做了總結(jié)分析，結(jié)果發(fā)表在2020年第5期《腹部外科》雜志?！笔毭窠淌谡f，“胰腺肉瘤樣癌多發(fā)于50~90歲人群。雖然不為人知，但其惡性程度卻是‘惡中之惡’，更讓人難以琢磨的是，其起因并不明確。有學(xué)者推測(cè)，或許吸煙、飲酒、高脂肪飲食、環(huán)境污染及遺傳因素與其有一定相關(guān)性?！?/p>

施寶民介紹，胰腺肉瘤樣癌的臨床表現(xiàn)不一，主要取決于發(fā)生部位、病程早晚、有無轉(zhuǎn)移及是否累及臨近器官。“由于胰腺位于人體中腹部，隱藏得較深，所以胰腺肉瘤樣癌早期并不會(huì)表現(xiàn)出任何不適?！笔毭癖硎?，“即使出現(xiàn)相關(guān)上腹部飽脹、隱痛，食欲不振、惡心、嘔吐等癥狀，又因其不具備特異性，而極容易讓人忽視?！?/p>

當(dāng)病情進(jìn)一步發(fā)展，胰腺肉瘤樣癌才慢慢地露出它的“猙獰”面目：腹部出現(xiàn)包塊、體重不斷下降……一旦當(dāng)腫瘤攻占人體器官“高地”，如胰頭部位時(shí)，患者便相繼出現(xiàn)皮膚、鞏膜變黃、尿色加深等情況。到疾病終末期，患者腹部?jī)?nèi)會(huì)出現(xiàn)大量積液。如果轉(zhuǎn)移至其他器官，還會(huì)引起相應(yīng)改變?！安〕潭獭⒉∏榘l(fā)展快和迅速惡化。”施寶民說，“據(jù)相關(guān)資料顯示，先前29例患者中生存期為2個(gè)月到3年，平均生存期只有5.8月?！?/p>

早診早治，可抓住“胰”線生機(jī)

胰腺肉瘤樣癌來勢(shì)洶洶，且病狀讓人迷惑。如何能抓住“胰”線生機(jī)？施寶民提示，早診早治，才能提高預(yù)后效果。

“首先，定期體檢篩查至關(guān)重要?！笔毭裾f。一般年齡上了50歲的人，即便平時(shí)沒有身體不適也應(yīng)進(jìn)行體檢。腹部B超是首選的篩查手段，加上CT和磁共振檢查，大多數(shù)人可以基本發(fā)現(xiàn)病變。

施寶民表示，由于胰腺肉瘤樣癌極其罕見，缺乏大樣本的研究資料，所以國(guó)際上至今還沒有一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的治療指南，多參考傳統(tǒng)胰腺癌的治療方法，即90%病人首先采用手術(shù)治療，其中半數(shù)后續(xù)采用化學(xué)藥物輔助治療。

“目前，胰腺肉瘤樣癌惡性程度高，外科手術(shù)治療仍是目前認(rèn)可的首選方案，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)積極手術(shù)切除腫瘤避免其進(jìn)一步進(jìn)展。此外，胰腺肉瘤樣癌對(duì)放療、化療均不敏感。所以，多會(huì)在手術(shù)之后予以輔助性化療，參照胰腺癌以吉西他濱為主聯(lián)合其他相關(guān)藥物的化療的化療方案。”施寶民說。

記者 冷 嘉 通訊員 趙思思