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膽脂瘤是顱內(nèi)一種少見的先天性腫瘤,好發(fā)于橋小腦角,其生長特點是見縫就鉆,包繞、壓迫橋小腦角區(qū)域的三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、舌咽神經(jīng),進而誘發(fā)相應的臨床癥狀。
床上,顱內(nèi)膽脂瘤患者根據(jù)腫瘤生長位置的不同可能出現(xiàn)多種癥狀。
如小腦橋腦角位置,此部位最常見,多以三叉神經(jīng)痛起病,可有患側(cè)耳鳴、耳聾,可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙,面部感覺減弱,面肌無力,聽力下降,共濟失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。
鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤,早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等,甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮,但由于一般病情進展緩慢,視力嚴重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙,如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長,可向前生長導致額葉癥狀,可向后突入第三腦室導致顱內(nèi)壓增高。
位于鞍旁者亦可向中顱窩擴展,累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。位于腦實質(zhì)內(nèi)時,大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動障礙,而小腦部位則多引起眼震、共濟失調(diào)等。
腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓,患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強制性輕癱。腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角,可體積較大,甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對來講,少見于第三、第四腦室。位于顱骨表面時,腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位,但往往多見于中線或者近中線部位??膳既槐话l(fā)現(xiàn),呈顱骨表面隆起,較韌硬,一般無壓痛。由于位于中線,故可向顱內(nèi)擴展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。
總而言之,不同位置的膽脂瘤患者癥狀表現(xiàn)差異較大,尤其是本病好發(fā)于40歲以上人群導致患者出現(xiàn)癥狀后經(jīng)常和正常的聽力視力變化等混淆,導致就診時病情已經(jīng)相對較為嚴重。
目前對于膽脂的治療主要以手術(shù)切除為主,早期確診非常重要,早診早治,切勿錯失最佳的手術(shù)治療時機,降低手術(shù)風險。趙天智主任介紹:顱內(nèi)膽脂瘤手術(shù)的成功率,相對于其他顱腦腫瘤較高。顱內(nèi)膽脂瘤不是腫瘤,而是顱內(nèi)的異位上皮,可不斷分泌膽脂成分。膽脂瘤無血供,因此術(shù)中不如處理其他腫瘤時,需要處理血供后再去處理腫瘤。另外,顱內(nèi)膽脂瘤質(zhì)地較軟,術(shù)中不需要過多去剪或用超吸刀打碎,使用吸引器吸引基本就能將其吸出。如果膽脂瘤能得到微創(chuàng)和徹底的切除,手術(shù)成功率較高。對于顱內(nèi)膽脂瘤手術(shù),最大的難度主要有以下幾點:
1、粘連:顱內(nèi)膽脂瘤會分泌膽脂成分,可能與旁邊神經(jīng)發(fā)生化學性炎癥而導致粘連,此時分離需要小心,應將膽脂瘤從神經(jīng)上分離;
2、位置:對于膽脂瘤,可以長的位置較多,可在顱內(nèi)到處生長,所以應選擇較好的入顱方式,甚至需聯(lián)合入顱,或通過分期手術(shù)將其徹底切除。
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