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膽管囊腫是一種少見的肝內(nèi)和/或肝外膽管的囊性擴(kuò)張,女性常見(男女比例為1:4)。80%的病例是在十歲內(nèi)確診,但成年病例逐漸增多,通常認(rèn)為是由于膽胰管合流異常所致。
根據(jù)囊腫的位置和累及范圍,Todani將其分為5型:I型囊腫表現(xiàn)為肝外膽管囊狀或梭狀擴(kuò)張,是兒童和成人中最常見的膽管囊腫;II型囊腫表現(xiàn)為肝外膽管(十二指腸上段)憩室樣擴(kuò)張;而III型囊腫表現(xiàn)為十二指腸段膽總管憩室樣擴(kuò)張;IV型囊腫表現(xiàn)為肝外和肝內(nèi)同時(shí)存在囊性擴(kuò)張(IVA型)或多發(fā)肝外擴(kuò)張(IVB),是膽管囊腫的第二常見類型;V型囊腫(Caroli病)僅累及肝內(nèi)膽管,是最不常見的類型。
磁共振胰膽管成像(MRCP)、內(nèi)鏡逆行胰膽管成像(ERCP)和經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽管造影是診斷膽管囊腫的最佳影像學(xué)檢查。
區(qū)分膽管囊腫與惡性膽管梗阻的一個(gè)關(guān)鍵特征是,惡性膽管擴(kuò)張通常導(dǎo)致肝內(nèi)膽管彌漫性擴(kuò)張,而不是局部擴(kuò)張。
兒童和成人最常見的癥狀是腹痛(60%),其他常見癥狀包括胰腺炎、惡心嘔吐、感染性并發(fā)癥和黃疸,經(jīng)典的三聯(lián)征(腹痛、黃疸、可觸及的包塊)少見。
每個(gè)患者均有特殊性,具體病因、治療指征和方式請咨詢??漆t(yī)生。
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