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1. 什么是小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）？   

           小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。

   
   

   2. 手術(shù)治療的關(guān)鍵問題：

（1）枕骨大孔要做適當范圍的骨性減壓，就是要把枕骨大孔后緣咬開或磨開，通常范圍3*3cm即可，甚至可以范圍更小點2*3cm

 （2）增厚的寰枕筋膜要完全切除，只有把C0-C1部位顱頸交界區(qū)后方的增生致壓的筋膜全部去除，才能得到硬膜外層面的減壓；

 （3）部分患者需要做硬腦膜切開，硬膜擴大成形術(shù)，有蛛網(wǎng)膜黏連的患者應(yīng)在顯微鏡下行蛛網(wǎng)膜黏連松解，至于切除小腦扁桃體我們則不建議，現(xiàn)在的觀點是不需要切除便可以緩解癥狀，達到治愈。

                                                                             上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科 戴大偉