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原發(fā)性醛固酮增多癥
2020年05月27日
【健康號(hào)】
吳玉偉
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原醛癥指腎上腺皮質(zhì)分泌過量醛固酮，導(dǎo)致體內(nèi)潴鈉、排鉀、血容量增多、腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑。臨床主要表現(xiàn)為高血壓伴低血鉀。原醛癥主要分為5型，即醛固酮瘤、特發(fā)性醛固酮增多癥（特醛癥）、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生、家族性醛固酮增多癥、分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌、異位醛固酮分泌瘤或癌。研究發(fā)現(xiàn)，醛固酮過多是導(dǎo)致心肌肥厚、心力衰竭和腎功能受損的重要危險(xiǎn)因素。與原發(fā)性高血壓患者相比，原醛癥患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴(yán)重。因此，早期診斷、早期治療就顯得至關(guān)重要。
一.臨床表現(xiàn)
1.高血壓
為最早出現(xiàn)癥狀。多數(shù)患者血壓大幅升高，但惡性高血壓罕見。原發(fā)性醛固酮增多癥（PA）可能伴隨頑固性高血壓，其定義為即使堅(jiān)持使用適當(dāng)?shù)暮騽┰趦?nèi)的3種藥物治療方案后血壓（BP）仍不達(dá)標(biāo)。但極少數(shù)患者可不伴高血壓。
2.神經(jīng)肌肉功能障礙
（1）肌無力及周期性麻痹甚為常見。一般說來血鉀愈低，肌肉受累愈重，常見誘因?yàn)閯诶?，或服?a target="_blank">氫氯噻嗪、呋塞米等促進(jìn)排鉀的利尿藥，但多數(shù)并不明顯。
（2）肢端麻木，手足搐搦。在低鉀嚴(yán)重時(shí)，由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦可較輕或不出現(xiàn)，而在補(bǔ)鉀后，手足搐搦往往變得明顯?！ ?
3.腎臟表現(xiàn)
因大量失鉀，腎小管上皮細(xì)胞呈空泡變形，濃縮功能減退，伴多尿，尤其夜尿多，繼發(fā)口渴、多飲，常易并發(fā)尿路感染。尿蛋白增多，少數(shù)可發(fā)生腎功能減退?！ ?
4.心臟表現(xiàn)
（1）心電圖呈低血鉀圖形
（2）心律失常 較常見者為陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，最嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心室顫動(dòng)。
5.其他表現(xiàn)
兒童患者有生長(zhǎng)發(fā)育障礙，與長(zhǎng)期缺鉀等代謝紊亂有關(guān)，缺鉀時(shí)胰島素的釋放減少，作用減弱，可出現(xiàn)糖耐量減低。
二.檢查
血漿醛固酮與腎素活性比值（ARR）作為原醛癥篩查指標(biāo)。目前主要有4種確診試驗(yàn)，包括口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗(yàn)、生理鹽水輸注試驗(yàn)及卡托普利試驗(yàn)。
三.診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)和特殊實(shí)驗(yàn)室檢查，原發(fā)性醛固酮增多癥的定性診斷并不困難。定位診斷包括腎上腺CT、雙側(cè)腎上腺靜脈采血、基因檢測(cè)等。
四.鑒別診斷
主要應(yīng)與繼發(fā)性醛固酮增多癥相鑒別，包括腎血管狹窄性高血壓、惡性高血壓、腎性高血壓等。繼發(fā)性醛固酮增多癥血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高，鑒別并不困難。
五.治療
1.手術(shù)治療
醛固酮瘤及單側(cè)腎上腺增生首選手術(shù)治療?！?
2.藥物治療
推薦特醛癥首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥，依普利酮為二線藥物。推薦糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥選用小劑量糖皮質(zhì)激素作為首選治療方案。
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