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腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath, GCTTS)是一種發(fā)生于腱鞘、關節(jié)周圍及鞘周滑膜組織的軟組織腫瘤。該病的病因和發(fā)病機制不明,目前可能的病因包括代謝因素、腫瘤形成和炎性疾病,也有推測繼發(fā)于局部脂質代謝失調的炎性反應是最可能的病因。
腱鞘巨細胞瘤可分為局限型腱鞘巨細胞瘤 (L-GCTTS)和彌漫性腱鞘巨細胞瘤(D-GCTTS)。局限型腱鞘巨細胞瘤在任何年齡均可發(fā)病,但最常發(fā)生于 30 -50歲年齡段。大多數(shù)學者認為該病女性和男性的發(fā)病率為3:2。主要發(fā)生在手部,也是手部最常見的腫瘤。大約85%發(fā)生在手指,靠近腱鞘滑膜或指間關節(jié),一般不侵蝕或浸潤鄰近骨組織,累及皮膚者罕見。其他發(fā)病部位有腕、踝、足、膝、肘部和髖部。患者最常見的就診癥狀是無痛性腫物。腫物長大可緩慢,病程長,術前病程一般可達數(shù)年。
目前主要治療手段為手術治療。手術的目的在于從瘤體邊緣完整切除腫瘤。盡管完整切除瘤體有助于降低復發(fā)率,但實際上有時也很難做到完整切除,因為有時候在鄰近的滑膜組織中已經存在衛(wèi)星病灶。
盡管該病有局部復發(fā)的傾向,切除術后有4% -30%的病例復發(fā),但文獻中尚沒有局限型腱鞘巨細胞瘤惡變或轉移的病例報道。因此,目前局限型腱鞘巨細胞瘤被劃入良性纖維組織細胞源性腫瘤中。
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