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間質(zhì)性肺疾病（ILD）是一類累及肺間質(zhì)和遠(yuǎn)端肺實(shí)質(zhì)的異質(zhì)性肺疾病，有200多種原因，ILD的病因多樣，臨床預(yù)后與病理類型密切相關(guān)，明確ILD的病理對(duì)于診斷和后續(xù)治療有很大的幫助。
第一步：全面仔細(xì)詢問(wèn)病史
ILD患者需要詳細(xì)詢問(wèn)年齡、癥狀特點(diǎn)、伴發(fā)全身癥狀，有無(wú)吸入因素，基礎(chǔ)疾病，有無(wú)免疫缺陷，職業(yè)史，工作及居住環(huán)境，藥物史，吸煙史，家族史等。
第二步：胸部高分辨CT（1mm）+增強(qiáng)+矢狀位冠狀位重建
胸部高分辨CT（HRCT）有助于全面顯示病變特征，進(jìn)行充分的鑒別診斷，并結(jié)合臨床資料建立初步診斷。
ILD的常見(jiàn)HRCT表現(xiàn)包括：磨玻璃影，小葉間隔增厚，支氣管血管書(shū)增粗，結(jié)構(gòu)扭曲，牽拉性支擴(kuò)，空氣潴留征，網(wǎng)狀影，蜂窩影，實(shí)變影，胸膜下線，縱隔淋巴結(jié)腫大，馬賽克征，胸膜增厚，胸腔積液等。
第三步：全面篩查風(fēng)濕系統(tǒng)疾病，尤其肌炎抗體譜（MDA5、Jo-1、KL-17等）
第四步：完善外周血、BAL，排除心功能不全，病毒，真菌，曲霉，結(jié)核及腫瘤等
第五步：病情活動(dòng)度、嚴(yán)重度和預(yù)后評(píng)估（KL-6，肺功能，血?dú)夥治觯?分鐘步行試驗(yàn)，肺動(dòng)脈高壓等）
第六步：經(jīng)支氣管鏡活檢：BAL、EBUS-TBNA，冷凍肺活檢（標(biāo)本大小滿足病理要求）
第七步：病理+多學(xué)科討論（MDD），結(jié)合影像、臨床，甚至隨訪，得到最終的診斷。