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膽囊腺肌增生癥在臨床上并不常見(jiàn),但近幾年來(lái)其發(fā)病率呈現(xiàn)上升趨勢(shì),有很多個(gè)案報(bào)道,但對(duì)其流行病學(xué)特點(diǎn)尚無(wú)統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。本文復(fù)習(xí)中國(guó)近30年的2876例膽囊腺肌增生癥文獻(xiàn)資料,探討膽囊腺肌增生癥的流行病學(xué)特征和診治經(jīng)驗(yàn)。
膽囊腺肌增生癥 這一名稱于1960 年提出,目前已被普遍采用。其他名稱還有膽囊腺肌瘤病、腺樣增生性膽囊炎、囊性膽囊炎、膽囊憩室病、膽囊囊腺瘤及膽囊錯(cuò)構(gòu)瘤等10 余種,這是由于當(dāng)時(shí)人們對(duì)膽囊腺肌增生癥的認(rèn)識(shí)不全面所致,現(xiàn)多已被棄用。膽囊腺肌增生癥是膽囊的增生性改變,其特點(diǎn)是過(guò)度增生的膽囊黏膜上皮向增厚的肌層陷入,造成局部狹窄,或在膽囊底部有局限性的隆起,造影時(shí)可見(jiàn)充盈缺損,造影劑進(jìn)入其中央時(shí),猶如臍狀。可分為:①?gòu)浡停◤V泛型),整個(gè)膽囊壁呈彌漫性增厚。②節(jié)段型(環(huán)狀型),在膽囊頸部或體部形成節(jié)狀肥厚,在增厚的膽囊壁中段出現(xiàn)環(huán)狀狹窄,把膽囊分隔成相互連通的2 個(gè)小腔,以至膽囊形似葫蘆。③局限型(基底型),1 191 例中有596 例患者為局限型(50.04% ),264 例中212 例位于膽囊底部(80.30%)。故膽囊腺肌增生癥以此型多見(jiàn),多位于膽囊底部,呈中央凹陷的圓形隆起性病變。
病因目前仍不甚清楚,有人認(rèn)為,本病可能是一種原因不明的非炎癥、非腫瘤性增生病變,可能與膽囊動(dòng)力異常、膽囊結(jié)石及慢性炎癥的長(zhǎng)期刺激、膽囊膽管發(fā)育異?;蚺c先天性胰膽管合流異常有關(guān)。發(fā)病年齡分布廣泛,平均年齡46.14 歲,35~55 歲的中青年女性多見(jiàn),其發(fā)病率隨著年齡的增長(zhǎng)有增加趨勢(shì)。51% 的病例同時(shí)伴有結(jié)石,因此可推測(cè)結(jié)石可能是造成腺肌增生癥的主要原因之一。但是,有人認(rèn)為,由于這種結(jié)石多嵌于羅- 阿竇內(nèi),膽囊腺肌增生癥也可能是結(jié)石形成的原因。其病理學(xué)基礎(chǔ)是羅- 阿竇腔內(nèi)有膽汁淤積、膽固醇沉積而形成的膽固醇結(jié)晶及微小結(jié)石。本病主要的臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的隱痛,部分有食欲減退、惡心嘔吐等表現(xiàn)。多伴有膽囊結(jié)石。少部分無(wú)癥狀。
本病主要病理表現(xiàn)為膽囊壁纖維性增厚,常有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn),伴平滑肌細(xì)胞的增生肥大,局限性管壁增厚,可達(dá)正常時(shí)的3~5 倍,黏膜上皮過(guò)度增長(zhǎng),伸入黏膜下層和肌層形成壁內(nèi)憩室、囊腫,或稱羅-阿竇,其直徑多在0.8 cm以下,2.0 以上者少見(jiàn)。本病行口服膽囊造影檢查的準(zhǔn)確度和敏感度均不高,目前臨床上已不常用。膽囊腺肌增生癥是羅-阿竇穿透膽囊肌層,常通過(guò)超聲來(lái)診斷。超聲檢查比較敏感和簡(jiǎn)便,是目前的首選方法。但平均檢出率仍未超過(guò)50% 。此外,本病常合并膽囊炎、膽石癥、膽汁過(guò)分黏稠及積膿,以及附著膽囊壁的膽砂、膽泥或血凝塊及膽囊壁血管的強(qiáng)回聲,均易造成假陽(yáng)性。本文中行超聲內(nèi)鏡、組織諧波顯像技術(shù)檢查敏感性較高,但國(guó)內(nèi)尚未普及。有報(bào)道稱,多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)螺旋CT 薄層掃描和膽囊CT 成像檢查對(duì)本病的診斷準(zhǔn)確度高而得到推廣使用,但本文中CT 檢查的陽(yáng)性率僅達(dá)30% 。采用單次激發(fā)快速自旋回波序列M R I技術(shù)對(duì)本病定性診斷有很高的精準(zhǔn)性,并優(yōu)于CT 及超聲,但國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)報(bào)道。以往多認(rèn)為該病屬良性,近年國(guó)內(nèi)外已陸續(xù)有膽囊腺肌增生癥惡變、并發(fā)腺癌或乳頭狀黏液瘤的報(bào)道。對(duì)發(fā)生于膽囊體部肝床側(cè)的腺肌瘤樣變,由于有惡變的可能,在診斷治療上須特別重視。由此可見(jiàn),此病一經(jīng)確診,應(yīng)積極手術(shù)治療,切除膽囊為宜。
總之,膽囊腺肌增生癥的命名較為混亂,目前以膽囊腺肌增生癥和膽囊腺肌瘤病應(yīng)用較為普遍。病因目前尚不甚清楚。主要分布在華東、華北地區(qū),女性略多于男性,中青年為主,發(fā)病年齡主要集中在35~55 歲。主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的隱痛,部分有食欲減退、惡心嘔吐等表現(xiàn)。多為局限型,以膽囊底部多見(jiàn)。部分伴有膽囊結(jié)石。少部分無(wú)癥狀。術(shù)前診斷困難,易被誤診。主要依靠影像學(xué)檢查,超聲檢查比較敏感和簡(jiǎn)便,是目前的首選方法。此病多為良性。一經(jīng)確診,應(yīng)及時(shí)切除。單純手術(shù)切除是最主要的治療手段。該病術(shù)后并發(fā)癥較少,大部分預(yù)后良好。
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