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神經(jīng)外科戴大偉教授一直從事神經(jīng)外科尤其是顱腦和脊柱神經(jīng)外科工作，持續(xù)鉆研攻關(guān)脊髓脊柱疾病，在國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科界獨(dú)樹(shù)一幟，每年診治數(shù)千名全國(guó)各地患者，每年為數(shù)百名脊柱脊髓疑難復(fù)雜疾病患者手術(shù)，積累了豐富的臨床診治和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內(nèi)專(zhuān)家一致好評(píng)。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關(guān)心的“脊髓空洞癥”的相關(guān)問(wèn)題進(jìn)行全面細(xì)致解答。

1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾??？

脊髓空洞癥（syringomyelia）可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進(jìn)展的脊髓內(nèi)液體異常積聚的為特征的退行性疾病，算是脊髓的“腦積水”。它最常見(jiàn)于頸段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干（延髓和橋腦）。

因?yàn)榧顾璧墓δ苁种匾悄X控制軀干和四肢之間的連接，大腦接收信號(hào)和發(fā)出指令全靠脊髓，相當(dāng)于一顆大樹(shù)，扎入土壤深部的樹(shù)根吸收水分和養(yǎng)分要通過(guò)樹(shù)干傳遞到樹(shù)枝和葉子，這里樹(shù)干就相當(dāng)于脊髓，脊髓空洞癥相當(dāng)于樹(shù)干空心了，大樹(shù)的生命就發(fā)生威脅。

2.脊髓空洞是怎么形成的？

有關(guān)脊髓空洞的發(fā)生機(jī)制目前沒(méi)有統(tǒng)一的推斷，最有代表性的發(fā)病機(jī)制研究為1960年代Gardner提出了水動(dòng)力學(xué)理論。在正常胚胎發(fā)育過(guò)程中，脈絡(luò)叢的腦脊液搏動(dòng)對(duì)神經(jīng)管的擴(kuò)張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動(dòng)不均衡會(huì)導(dǎo)致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關(guān)，導(dǎo)致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多，如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），該畸形位于顱頸交界區(qū)，可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙，脊髓內(nèi)的腦脊液與第四腦室腦脊液流動(dòng)不暢?；蛘呤清緲凶得撐?、顱底凹陷癥引起相對(duì)的小腦扁桃體下疝，后顱窩容積減小導(dǎo)致脊髓內(nèi)腦脊液循環(huán)障礙。

此外，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴(kuò)張，腦脊液進(jìn)一步在脊髓內(nèi)部異常積聚，導(dǎo)致脊髓空洞癥。

脊髓損傷頭尾端空洞

3.脊髓中央管擴(kuò)張是脊髓空洞癥嗎？

脊髓中央管擴(kuò)張實(shí)際上是脊髓空洞的早期表現(xiàn)，它的發(fā)展趨勢(shì)主要有兩種，一種是穩(wěn)定不變，每年復(fù)查脊柱核磁共振，中央管擴(kuò)張無(wú)明顯擴(kuò)大，也無(wú)明顯臨床癥狀，一般不需要手術(shù)干預(yù)。另一種為脊髓中央管擴(kuò)張逐漸加重，且有臨床癥狀影像學(xué)習(xí)、工作或生活，則需要積極治療。據(jù)臨床觀察，脊髓中央管擴(kuò)張多數(shù)為穩(wěn)定性。

多發(fā)頸段脊髓空洞，形成分隔

4.哪些因素會(huì)導(dǎo)致脊髓空洞的發(fā)生或加重？

①先天因素：小腦扁桃體下疝畸形，脊髓栓系綜合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或終絲脂肪瘤，脊柱裂，脊髓縱裂，椎管內(nèi)先天性腸源性囊腫，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性腦積水等。

②后天因素：寰椎枕化畸形，寰樞椎脫位，顱底凹陷癥，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎，脊柱腫瘤，脊髓多發(fā)性硬化，腦積水等。

③生活習(xí)慣因素，飲食因素：長(zhǎng)時(shí)間低頭看書(shū)、看手機(jī)或工作，導(dǎo)致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓，加重頸椎病和頸椎管狹窄，屈曲位時(shí)脊髓前方受壓加重，脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻，脊髓中央管逐漸擴(kuò)張。不正確坐姿或工作負(fù)重加重脊柱側(cè)彎也會(huì)加重脊髓空洞

目前沒(méi)有證據(jù)表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關(guān)。

5.脊髓空洞是良性病變還是會(huì)惡變？

脊髓空洞癥實(shí)際上是脊髓的積水，像腦積水一樣當(dāng)然屬于良性病變，不是腫瘤性病變，不會(huì)惡變成為癌癥。只要及時(shí)發(fā)現(xiàn)，正確對(duì)待，聽(tīng)取醫(yī)生的建議和治療，會(huì)得到很好的療效和遠(yuǎn)期預(yù)后。

6.脊髓空洞癥的分型有哪些？

根據(jù)脊髓空洞腔內(nèi)腦脊液特點(diǎn)和脊髓形態(tài)，以影像學(xué)MRI表現(xiàn)為依據(jù)可分為：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎縮型脊髓空洞。

根據(jù)MRI矢狀位脊髓空洞特點(diǎn)分為：①單發(fā)性脊髓空洞；②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞；②多節(jié)段型脊髓空洞。

根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞程度分為：①輕型； ②中型； ③重型。

根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞位置分為：①中央型； ②偏中央型。

7.脊髓空洞癥患者會(huì)有哪些表現(xiàn)呢？ ?

脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現(xiàn)：

手內(nèi)在肌萎縮，畸形，手靈活性降低

魚(yú)際肌萎縮，手指無(wú)法展開(kāi)，靈活性下降

① 空洞內(nèi)腦脊液張力性壓迫癥狀 脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺(jué)神經(jīng)纖維及脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞，導(dǎo)致受累節(jié)段的痛溫覺(jué)喪失、肌肉萎縮、肌力下降，而觸覺(jué)保留（觸覺(jué)受雙側(cè)神經(jīng)纖維支配），患者往往表現(xiàn)為上肢肌肉，尤其是手內(nèi)在肌萎縮（大小魚(yú)際?。?，手指麻木、靈活性下降，痛溫覺(jué)下降后患者容易燙傷，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感覺(jué)障礙常位于一側(cè)肢體，并逐漸加重。

② 腦脊液循環(huán)障礙癥狀 頭痛，可位于后枕部或頸部，可放射至頂部、乳突、肩部，常為陣發(fā)性。

③ 其他合并疾病癥狀 如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫，一過(guò)性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。

8.脊髓空洞癥如何診斷？

脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學(xué)表現(xiàn)都不能診斷為“脊髓空洞癥”，必須是臨床癥狀體征與影像學(xué)表現(xiàn)相符合才能明確診斷，有時(shí)候有相關(guān)癥狀，但影像學(xué)不支持，不能明確診斷。有時(shí)候影像學(xué)有相應(yīng)表現(xiàn)，但無(wú)臨床癥狀體征，也不能明確診斷，也不一定需要手術(shù)治療。這里需要經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)判斷。

小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）伴脊髓空洞癥

9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎？

脊髓空洞癥是良性病變，不一定需要手術(shù)治療，但是臨床上必要的復(fù)查和隨訪是必須要做的，患者要定期看專(zhuān)門(mén)醫(yī)生，最好是一直看一位醫(yī)生，長(zhǎng)期規(guī)律隨訪復(fù)查，對(duì)比臨床癥狀體征的變化和影像學(xué)脊髓空洞本身的改變。必要時(shí)，醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情本身嚴(yán)重程度選擇合適的治療方式（保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術(shù)治療）

10.脊髓空洞癥如何治療呢？

總體來(lái)說(shuō)，脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術(shù)治療。

① 保守觀察 定期隨訪觀察也是治療，對(duì)于無(wú)明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。

② 藥物及物理治療 對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來(lái)昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。

③ 微創(chuàng)手術(shù)治療 對(duì)于較為嚴(yán)重或進(jìn)行性進(jìn)展的脊髓空洞癥，建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術(shù)治療，手術(shù)為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術(shù)，分離肌肉和一個(gè)節(jié)段的椎板（部分患者采取半椎板入路），損傷較小，手術(shù)方式包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術(shù)，空洞穿刺造瘺術(shù)。而前者手術(shù)更加微創(chuàng)，療效確切，并發(fā)癥更少。上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)多年潛心研究和臨床實(shí)踐，提出根據(jù)脊髓空洞癥分型個(gè)體化手術(shù)治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域?yàn)槭中g(shù)目標(biāo)區(qū)域（盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域），對(duì)于部分患者采取脊髓后正中溝入路，對(duì)于病因治療無(wú)效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)是安全且有效的治療方法。

申請(qǐng)發(fā)明專(zhuān)利，改良和優(yōu)化目前分流管

標(biāo)準(zhǔn)化術(shù)式，標(biāo)準(zhǔn)尺寸置入，保證最好療效

部分患者采取脊髓背根入髓區(qū)（DREZ）軟脊膜切開(kāi)，極其微創(chuàng)，避免后正中溝切開(kāi)損傷薄束和楔束纖維，避免下肢深感覺(jué)障礙

軟脊膜切開(kāi)長(zhǎng)度極小2.5-3mm

分流管遠(yuǎn)端務(wù)必要置入蛛網(wǎng)膜下腔，保證引流通暢，通則不堵。

11. 我不想做手術(shù)，能保守治療嗎？

對(duì)于無(wú)明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。定期隨訪觀察也是一種治療方式，對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療?；颊卟恍枰箲]，正確面對(duì)脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測(cè)疾病情況和發(fā)展趨勢(shì)。對(duì)于病情較為嚴(yán)重和進(jìn)行性進(jìn)展的患者，不應(yīng)該懼怕手術(shù)治療而延誤治療，手術(shù)較為安全和微創(chuàng)，手術(shù)總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經(jīng)功能，給患者帶來(lái)真正的獲益。

12. 脊髓空洞癥手術(shù)以后康復(fù)需要注意什么問(wèn)題？多久復(fù)查？

① 飲食方面 術(shù)后應(yīng)注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)促進(jìn)傷口愈合。不要偏愛(ài)食物和挑食。也不能夠吃太過(guò)辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。

② 并發(fā)癥方面 康復(fù)期間要注意傷口生長(zhǎng)情況，適當(dāng)活動(dòng)，不過(guò)度活動(dòng)，短期內(nèi)可能有肢體腫脹、疼痛等，對(duì)于有肢體功能障礙患者，要預(yù)防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進(jìn)行，必要時(shí)戴頸托、腰圍等護(hù)具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點(diǎn)支撐鍛煉肌肉力量。

③ 脊髓空洞癥手術(shù)以后標(biāo)準(zhǔn)化復(fù)查應(yīng)該這樣的：手術(shù)后一個(gè)月、三個(gè)月、六個(gè)月、一年分別復(fù)查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復(fù)查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復(fù)查時(shí)帶好出院小結(jié)和之前的影像學(xué)片子等資料，方便醫(yī)生及時(shí)了解病情，并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進(jìn)行對(duì)比。