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胰腺導管內(nèi)乳頭狀黏液腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN)是一種少見的胰腺囊性腫瘤。IPMN起源于胰腺導管上皮,呈乳頭狀生長,分泌過多的黏液,引起主胰管和(或)分支胰管進行性擴張或囊變,是一種潛在惡性的腫瘤。IPMN好發(fā)于老年人,最多見于60~70歲,多見于男性,男女之比約2:1。臨床癥狀和體征取決于導管擴張的程度和產(chǎn)生黏液的量??杀憩F(xiàn)為上腹部疼痛、乏力,也可因胰液流出受阻產(chǎn)生慢性胰腺炎甚至急性發(fā)作,或粘液阻塞乳頭引起梗阻性黃疸的臨床表現(xiàn)。
胰腺腫瘤根據(jù)腫瘤的部位不同,可以采用不同手術(shù)方式。位于胰頭的腫瘤(以腸系膜上靜脈為界,腸系膜上靜脈以右為胰頭,以左為胰體),可以采用胰十二指腸切除、或保留十二指腸的胰頭切除。位于胰尾的腫瘤(以腸系膜下靜脈為界,腸系膜下靜脈以右為胰體,以左為胰尾),可以采取胰尾切除,根據(jù)情況決定聯(lián)合脾臟胰體尾切除、或者保留脾臟的胰體尾切除。而胰體(胰腺中段)腫瘤可以胰中段切除,根據(jù)情況胰腺端端吻合,或胰腺遠端與胃腸道吻合。
下面結(jié)合一例胰體導管內(nèi)乳頭狀黏液腺瘤的病例,和大家聊一聊胰體腫瘤中段切除手術(shù)。
秦XX,男性,70歲,主因:“體檢發(fā)現(xiàn)胰腺囊腫2月余”入院。
患者2月前體檢發(fā)現(xiàn)CA-199升高,遂于我院行腹部MRI,發(fā)現(xiàn):1、胰體囊狀病變,不除外IPMN可能;2、肝多發(fā)小囊腫;3、膽囊腺肌癥可能;膽囊小結(jié)石;4、雙腎多發(fā)囊腫,左腎和總部后唇復雜囊腫?;颊邿o腹痛、腹脹,無射性痛,不伴寒顫、發(fā)熱、黃疸,無腹瀉、惡心、嘔吐、消瘦、頭暈、多汗等。為進一步診治入院?;颊咦曰疾∫詠恚駹顟B(tài)良好,體力情況良好,食欲食量良好,睡眠情況良好,體重無明顯變化,二便無殊,體重無明顯變化。
查體:體溫:36.0℃,脈搏:80次/分,呼吸:18次/分,血壓:120/80mmHg。腹部平坦,無胃腸型,無蠕動波,腹式呼吸存在,無腹壁靜脈曲張,腹部柔軟,無壓痛、反跳痛,Murphy sign (-),膽囊未觸及,肝脾肋下未觸及,腹膜刺激征 (-),腹部未觸及包塊,腹部叩診鼓音,移動性濁音 (-),肝區(qū)叩擊痛 (-),腸鳴音正常,4次/分。
輔助檢查:2018-12-03 胰腺MRI平掃:1、胰體囊狀病變,不除外IPMN可能;2、肝多發(fā)小囊腫;3、膽囊腺肌癥可能;膽囊小結(jié)石;4、雙腎多發(fā)囊腫,左腎和總部后唇復雜囊腫。
患者胰腺MRI平掃提示胰體囊狀病變,不除外IPMN可能,同時CA-199輕度升高,高度懷疑胰體部導管內(nèi)乳頭狀黏液腺瘤,我們決定為其實施微創(chuàng)腹腔鏡胰體切除,胰腺端端吻合術(shù)。術(shù)后恢復順利,術(shù)后第九天順利出院。
IPMN根據(jù)起源不同,將IPMN分為主胰管型、分支型、混合型,分支型多見于胰頭及鉤突部,主胰管型多見于胰體和胰尾者,表現(xiàn)為主胰管增寬。混合型表現(xiàn)為胰腺鉤突分支胰管擴張合并主胰管擴張。
CT和MRI(包括MRCP)表現(xiàn)為主胰管中度至明顯擴張,十二指腸乳頭可增大并突入腸腔內(nèi),胰管壁上的乳頭突起由于較小且扁平不易顯示。分支胰管型好發(fā)于胰腺鉤突, CT和MRI主要表現(xiàn)為分葉狀或葡萄串樣囊性病變,由較小囊性病變聚合而成,且有交通,也可融合而呈單一大囊樣腫塊,>10 mm的實性結(jié)節(jié)、主胰管擴張>10mm、彌漫性或多中心起源、壁內(nèi)鈣化及糖尿病臨床癥狀,應(yīng)高度警惕,提示為惡性IPMN。
IPMN應(yīng)與其他胰腺囊性病變鑒別。IPMN可引起胰腺炎表現(xiàn),使其與慢性胰腺炎導致的胰管擴張和假囊腫形成鑒別有一定困難,若出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)、乳頭狀突入十二指腸腔、囊腫與胰管相通有助于IPMN的診斷,而慢性胰腺炎引起的胰管擴張呈串珠狀,并可見粗大鈣化,這在IPMN罕見。
胰腺導管癌壞死囊變后雖也可表現(xiàn)為囊性腫瘤,但其周圍仍可見實性成分,加之極易侵犯胰周主要血管及嗜神經(jīng)生長等特性與IPMN明顯不同,易于鑒別。
黏液性囊性腫瘤囊內(nèi)也可見壁結(jié)節(jié)及分隔,但其多位于體尾部,中年女性好發(fā),多為單一大囊或幾個大囊組成圓形或卵圓形腫塊,不伴主胰管擴張。IPMN好發(fā)于老年男性,多位于胰腺鉤突,主胰管不同程度擴張,二者鑒別不難。漿液性囊腺瘤雖也可呈多發(fā)微囊樣表現(xiàn),但其發(fā)病年齡輕且中心可見星狀纖維瘢痕及日光放射狀鈣化,可與IPMN鑒別。
對于IPMN可以根據(jù)以下7點辨別良惡性:
1.胰體尾的主胰管型IPMN大多為惡性,而胰頭鉤突分支胰管型相對惡性率較低;
2.病變的大小:根據(jù)IPMN大小鑒別良惡性還沒有統(tǒng)一的意見,一般認為IPMN病灶>3cm為判斷標準。但是小病灶也不能完全排除惡性的可能。
3.主胰管的寬度:惡性IPMN通常合并主胰管顯著擴張(>1.0cm)
4.囊內(nèi)有無合并結(jié)節(jié)或腫塊:IPMN的囊內(nèi)出現(xiàn)較大的結(jié)節(jié)或?qū)嵸|(zhì)性腫塊常常提示惡性的可能,
5.十二指腸乳頭的大?。篒PMN由于腫瘤分泌大量黏液,可導致胰管顯著擴張,十二指腸乳頭部擴大、突出。
6.病變內(nèi)囊的數(shù)目:胰腺內(nèi)直徑<3 cm的單囊性病變97%為良性,而多房或者囊內(nèi)有隔膜者約20%為交界性或者原位惡性腫瘤。
7.淋巴結(jié)腫大及遠隔轉(zhuǎn)移。這一征象是提示病灶為惡性較為有力的證據(jù)。
對于單發(fā)于胰腺鉤突的分支型IPMN,且腫瘤直徑<2.5cm時,可以隨訪觀察,但腫瘤>3.0cm及其他類型IPMN,因具有潛在惡性的特征,應(yīng)積極手術(shù)切除,其療效較胰頭癌及壺腹癌好。
目前根據(jù)IPMN位置不同,可以采用不同的手術(shù)方式。位于胰頭的IPMN,可以采用胰十二指腸切除、或保留十二指腸的胰頭切除。位于胰尾的IPMN,可以采取胰尾切除,根據(jù)情況決定聯(lián)合脾臟胰體尾切除、或者保留脾臟的胰體尾切除。而胰體(胰腺中段)IPMN可以胰中段切除,根據(jù)情況胰腺端端吻合,或胰腺遠端與胃腸道吻合;如果IPMN已經(jīng)累及胰體和胰尾部,這時無法保留胰尾組織,應(yīng)該行胰體尾切除,以完整切除腫瘤。目前以上手術(shù)方式都可以采用微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)方式,手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復快,是患者的最佳選擇。
北京醫(yī)院 普通外科 劉燕南 主任醫(yī)師、副教授
北京醫(yī)院 門診時間:周二上午、周五上午
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