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妙齡少女相親屢屢失?。【谷皇且?yàn)檫@個(gè)病……

溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科

朱鴦 撰寫  孫莉 審校

人見人愛

花見花開

妙齡 美少女

為什么

她

   總是 相親失敗 ？

   難道……

近日，一位母親求助：自己25歲的女兒小朱情緒低落，成天把自己關(guān)在家里。原來多年前，小朱原本姣好的面容出現(xiàn)變化：最初只是眼干和口干，她并沒有太在意。可慢慢地，小朱還出現(xiàn)齲齒，雙腿也長滿了皮疹。由于容貌的改變，每次相親小朱均遭到拒絕，一次次打擊令她心灰意冷。

經(jīng)過醫(yī)院的系統(tǒng)檢查，發(fā)現(xiàn)原來小朱是得了一種叫做 “干燥綜合征”的疾病。

什么是干燥綜合征？

干燥綜合癥（Sjogren's Syndrome, SS）是以淚腺、唾液腺分泌減少，伴有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤為特點(diǎn)的全身性自身免疫性風(fēng)濕病,除有涎腺、淚腺功能受損外，可出現(xiàn)多臟器多系統(tǒng)受累。干燥綜合征具體病因未知，研究提示可能與EB病毒感染和潛在的遺傳因素下免疫調(diào)節(jié)失常有關(guān)。臨床發(fā)病的高危人群為40-50歲年齡段、女性人群。

有哪些臨床表現(xiàn)？

干燥綜合征起病不易察覺，多數(shù)患者無法確切指出發(fā)病時(shí)間，且臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。

局部表現(xiàn)

口干燥癥：70%-80%的患者訴有口干，此癥狀易被忽視；50%的患者出現(xiàn)猖獗性齲齒，是本病的特征之一；50%的患者出現(xiàn)間歇性腮腺腫痛，多數(shù)在10天內(nèi)自行緩解；其他常見表現(xiàn)還有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜潰瘍或感染等

干燥性角結(jié)膜炎：患者可出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者會有“痛哭無淚”的感覺

其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系統(tǒng)等

系統(tǒng)表現(xiàn)

可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等，約有2/3患者出現(xiàn)外分泌腺體外的系統(tǒng)損害。

皮膚：局部血管受損，特征性表現(xiàn)為紫癜樣皮疹

骨骼肌肉：關(guān)節(jié)疼痛、肌炎

血液系統(tǒng)：白細(xì)胞減少或（和）血小板減少，嚴(yán)重者可有出血現(xiàn)象

消化系統(tǒng)：胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉等非特異性癥狀

心肺系統(tǒng)：呼吸困難、乏力、運(yùn)動耐量減低、暈厥甚至心力衰竭

腎臟：腎小管性酸中毒，引起低血鉀性肌肉麻痹，出現(xiàn)乏力、多尿等癥狀

肝臟：黃疸、惡心納差、腹脹、肝區(qū)不適、腹水、肝脾大等非特異癥狀

會導(dǎo)致哪些并發(fā)癥？

干燥綜合征若未得到及時(shí)、有效的控制，還會引發(fā)各種并發(fā)癥：

眼部干燥所致的結(jié)角膜病變，如結(jié)膜炎、角膜炎、角膜潰瘍、眼部感染

約30%-50%的患者伴有腎臟損害，最常見的為腎小管間質(zhì)性病變

萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀

肺間質(zhì)性病變、肺動脈高壓等

約20%的患者伴有肝臟損害以及自身免疫性肝病

心臟損害，導(dǎo)致左室舒張功能障礙、心包積液、心律失常等

約5%的患者伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害

患者出現(xiàn)淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)高于普通人群

什么情況下要及時(shí)就醫(yī)？

如果有長時(shí)間伴有口干、眼干的癥狀，同時(shí)伴或不伴有其他病變，應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診。

口腔癥狀：

持續(xù)3個(gè)月以上，每日都感到口干舌燥，需要頻繁飲水但仍不能緩解；

吞咽干性食物有困難，必須用水輔助；

成人期后有腮腺反復(fù)或者持續(xù)性腫大；

有猖獗性齲齒，舌干裂，口腔往往繼發(fā)有霉菌感染。

眼部癥狀：

持續(xù)3個(gè)月以上，每日都感到眼睛干燥，難以忍受；

每日需用人工淚液3次或以上；

反復(fù)感覺有沙子吹進(jìn)眼睛的異物感；

其他癥狀：

長期的陰道干澀、皮膚干癢

突然出現(xiàn)四肢無力，不能行走、甚至不能下床活動

各系統(tǒng)不能以相關(guān)專科解釋的情況如胸悶、長期咳嗽、皮膚出血點(diǎn)、夜尿增多、低鉀乏力、白細(xì)胞血小板降低、暈厥、麻木等

有哪些治療方法？

目前干燥綜合征尚無法根治，治療目的主要是緩解臨床癥狀，阻止疾病進(jìn)展和延緩內(nèi)臟損害。治療方法主要包括：

局部癥狀的治療

眼干者應(yīng)用人工淚液滴眼，一般建議使用含有透明質(zhì)酸鹽或羧甲基纖維素且不含防腐劑的人工淚液，難治性或嚴(yán)重眼干者可局部使用含有免疫抑制劑的滴眼液等；口干者可采用酸檸檬含片等刺激患者唾液分泌，多飲水，并定期進(jìn)行口腔健康檢查和護(hù)理，預(yù)防牙周病。

系統(tǒng)癥狀的治療

當(dāng)干燥綜合征出現(xiàn)血管炎及神經(jīng)、肺、腎、肝、血液等多系統(tǒng)損害時(shí)，可根據(jù)病情，在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下選用系統(tǒng)性治療的藥物，如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和生物制劑治療等。當(dāng)腎臟受累出現(xiàn)腎小管酸中毒時(shí)，需補(bǔ)鉀并糾正酸中毒。

日常需要注意什么？

由于干燥綜合征患者唾液腺分泌減少，抗菌能力下降，導(dǎo)致口腔的炎癥，日常應(yīng)保持口腔濕潤、清潔，多飲水，可使用非藥物來刺激唾液腺分泌，如無糖的酸性糖片、木糖醇或無糖口香糖等，同時(shí)禁煙禁酒。

使用防齲牙膏，避免咀嚼堅(jiān)硬的食物，保持口腔衛(wèi)生，定期進(jìn)行口腔健康檢查和護(hù)理，預(yù)防牙周病。

眼干燥者可采用人工淚液滴眼，睡前可涂眼膏保護(hù)角膜，避免使用減少淚液產(chǎn)生的藥物，同時(shí)保持良好的瞼緣衛(wèi)生，避免強(qiáng)光直射眼睛及長時(shí)間用眼。

皮膚干燥者可使用皮膚潤滑劑和保濕劑，以減少皮膚干燥和瘙癢。陰道干燥者過性生活時(shí)可使用表面有潤滑劑的安全套，或使用水潤性潤滑液，保持外陰清潔，預(yù)防感染。

由于發(fā)熱及口腔黏膜干燥引起的食欲減退，宜進(jìn)食富有營養(yǎng)的清淡軟食，忌食辛辣及過冷、過熱、過酸等刺激性食物，確保充足的蔬菜和水果。

保持室內(nèi)適宜的溫度及濕度，溫度保持在18-21℃，濕度保持在50%-60%，可緩解呼吸道黏膜干燥所致干咳等癥狀，并預(yù)防感染。

外出佩戴口罩、墨鏡、手套等，注意關(guān)節(jié)保護(hù)，避免寒冷、情緒激動，忌飲咖啡等飲料以免刺激血管收縮。

急性期應(yīng)臥床休息，待病情好轉(zhuǎn)后可逐漸增加活動量，但要注意避免激烈運(yùn)動。

應(yīng)定期進(jìn)行專科門診復(fù)查，遵醫(yī)囑堅(jiān)持正確服藥，勿隨意減用或停用激素，了解藥物副作用，如有異常及時(shí)就醫(yī)。

本病預(yù)后較好，特別是病變僅限于唾液腺、淚腺、皮膚黏膜外分泌腺體者。有內(nèi)臟損害者早期及時(shí)給予有效治療和處理，大多是可以控制病情，從而避免疾病對機(jī)體造成長期損傷的危險(xiǎn)。