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原創(chuàng) 第三、四鰓裂畸形（統(tǒng)稱(chēng)為梨狀窩瘺/囊腫）

2023年01月07日【健康號(hào)】陳偉閱讀 6155

1、胚胎學(xué)與發(fā)病機(jī)制
第三和第四鰓裂統(tǒng)稱(chēng)梨狀窩瘺（congenitalpyriformsinusfistula，CPSF），CPSF是第三或第四鰓囊（內(nèi)胚層）與鰓裂（外胚層）未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致。兩者鑒別的要點(diǎn)是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關(guān)系。內(nèi)瘺口均位于梨狀窩。
2、臨床表現(xiàn)
臨床罕見(jiàn)，占所有鰓裂畸形2%～8%，絕大多數(shù)發(fā)于左側(cè)，偶可見(jiàn)右側(cè)或雙側(cè)，在臨床工作中也經(jīng)常被漏診和誤診。內(nèi)瘺口開(kāi)口于梨狀窩（圖A），外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復(fù)切開(kāi)引流所致的假性外瘺口，多見(jiàn)于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。在兒童，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后，常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部腫脹或類(lèi)似化膿性甲狀腺炎癥狀。胎兒及新生兒表現(xiàn)為頸部無(wú)痛性囊性腫塊，可能與孕后期胎兒咽入過(guò)多的羊水有關(guān)。很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會(huì)迅速增大，導(dǎo)致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難。

3、CT影像特征性表現(xiàn)
病灶多位于左側(cè)頸前三角區(qū)、胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域，表現(xiàn)為甲狀腺腫大、密度減低、上極囊性占位，增強(qiáng)后提示不均勻強(qiáng)化；局部或較大范圍的不均質(zhì)占位；腫塊或瘺管內(nèi)可見(jiàn)類(lèi)圓形、點(diǎn)狀、條狀等多發(fā)氣體影；甲狀軟骨下角處含氣腔隙存在；竇道或合并竇腔形成；梨狀窩變淺或消失等。腫塊或瘺管內(nèi)部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)。（圖B）

4、病理
通常由鱗狀上皮（90%）或纖毛柱狀上皮（8%）排列，很少由兩種上皮（2%）排列。較增厚的囊壁主要由淋巴組織組成，包括附件結(jié)構(gòu)，如皮脂腺和軟骨島。5、治療進(jìn)展
以手術(shù)為主，急性感染期可采用內(nèi)鏡手術(shù)，炎癥靜止期既可采用內(nèi)鏡手術(shù)也可采用開(kāi)放手術(shù)。內(nèi)鏡手術(shù)圍手術(shù)期處理要點(diǎn)：①應(yīng)結(jié)合藥敏或經(jīng)驗(yàn)使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術(shù)者使用2周；②術(shù)后建議鼻飼２周。
開(kāi)放性手術(shù)適應(yīng)證：①囊腫型；②內(nèi)鏡治療后復(fù)發(fā)2次以上者；③頸部反復(fù)切排或手術(shù)后瘢痕嚴(yán)重需要整復(fù)者。圍手術(shù)期處理要點(diǎn)：①?lài)中g(shù)期常規(guī)使用抗生素，術(shù)后3～7ｄ；②所有患兒術(shù)后均需留置胃管，無(wú)特殊情況下術(shù)后3～5d拔除胃管經(jīng)口進(jìn)食；③傷口常規(guī)放置引流24h。

左側(cè)頸部反復(fù)紅腫流膿