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1、胚胎學(xué)與發(fā)病機(jī)制
先天性第二鰓裂畸形（Congenitalsecondbranchialcleftanomaly，CSBCA）是胚胎發(fā)育過程中第二鰓裂、第二咽囊閉合不全或部分組織上皮殘留所導(dǎo)致的，而第二咽囊胚胎后期發(fā)育為腭扁桃體和咽弓，因此第二鰓裂畸形內(nèi)瘺口多位于咽弓黏膜上或深達(dá)腭扁桃體。
2、臨床表現(xiàn)
CSBCA約占所有鰓裂畸形的90～95%，男女發(fā)病率相當(dāng)，臨床上發(fā)現(xiàn)CSBCA的經(jīng)典走行表現(xiàn)為：皮膚端開口于頸側(cè)胸鎖乳突?。⊿ternocleidomastoidmuscle,SCM）前緣胸鎖關(guān)節(jié)上方，穿過頸闊肌沿SCM內(nèi)側(cè)、帶狀肌外側(cè)上行，與頸內(nèi)靜脈和頸動(dòng)脈鞘關(guān)系密切，于舌骨水平上方，頸總動(dòng)脈分叉處，向內(nèi)上越過莖突舌骨肌和二腹肌后腹深面，穿過咽縮肌后終止于腭扁桃體窩或腭咽弓黏膜上部。CSBCAs可發(fā)生于上述路徑任何部位，根據(jù)部位和形態(tài)不同有相應(yīng)的癥狀和體征。瘺管可以從短到頸部肌肉、頸動(dòng)脈，到長到通過頸動(dòng)脈分叉延伸到咽縮肌，或是咽側(cè)壁內(nèi)瘺口。按照其病變的解剖范圍分為四種類型：BaileyI型，位置表淺，位于SCM前緣，深部達(dá)頸闊肌，離頸動(dòng)脈鞘稍遠(yuǎn)；BaileyII型，最常見，位于SCM內(nèi)面，頸動(dòng)脈鞘外側(cè)和頜下腺后方，可壓迫頸內(nèi)靜脈，緊貼頸動(dòng)脈鞘；BaileyIII型，位置較深，越過頸動(dòng)脈鞘，于頸內(nèi)、外動(dòng)脈分叉處穿過，達(dá)咽縮肌，位于頸動(dòng)脈鞘和咽側(cè)壁之間；BaileyIV型，位于頸動(dòng)脈鞘深面，咽黏膜間隙，內(nèi)瘺口位于腭咽弓黏膜上或深入腭扁桃體。臨床常見有三大典型表現(xiàn)：①頸側(cè)皮瘺：SCM前緣中下份1/3相交處及附近區(qū)域可見針尖樣小孔伴局部皮膚凹陷（圖A），持續(xù)性或間隙性分泌物溢出，分泌物可以呈現(xiàn)以下狀態(tài)：水樣清亮液體、米湯樣、黃綠色粘性分泌物、或有腥臭味（圖C）。②頸側(cè)無痛性腫塊：在SCM前緣淺面或深面有一類圓形腫塊，大小不一，可移動(dòng)，囊性感，邊界清楚，無壓痛，與周圍皮膚無黏連。③頸側(cè)炎性腫塊：頸側(cè)腫塊繼發(fā)感染時(shí)腫塊迅速增大，紅腫壓痛，甚至反復(fù)切開引流或膿腫自行破潰。
3、CT影像特征性表現(xiàn)
CT表現(xiàn)為頸側(cè)三角區(qū)均勻低密度囊性腫塊、單囊、邊界清晰，囊壁光滑伴偏心性囊壁增厚，如果繼發(fā)感染或既往手術(shù)史，則會(huì)出現(xiàn)囊內(nèi)密度不均，囊壁強(qiáng)化、不規(guī)則，常位于SCM的前內(nèi)側(cè)、頜下腺后方、頸動(dòng)脈間隙的外側(cè)，上至下頜角水平，下至胸廓縱隔內(nèi)。常常推擠SCM向后外移位，頸部大血管受壓向內(nèi)后移位，而頜下腺則向前移位。這些可能是CSBCAs特征性影像表現(xiàn)。（圖B）
4、治療進(jìn)展
炎癥靜止期手術(shù)治療是治愈本病唯一的方法。理論上應(yīng)該行患側(cè)扁桃體切除術(shù)，以充分暴露咽弓黏膜或扁桃體窩內(nèi)瘺管末端，但是近來很多研究發(fā)現(xiàn)，瘺管復(fù)發(fā)與扁桃體切除術(shù)無關(guān)，而且舌骨水平或以上高位結(jié)扎瘺口足以避免復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)與術(shù)前反復(fù)感染、手術(shù)殘留及反復(fù)手術(shù)有關(guān)。（圖C~D）