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19歲女孩沒有肛門，大便從陰道流出來？

如此尷尬的話題......

你有聽說過嗎？

醫(yī)學(xué)上有種疾病叫做——先天性無肛門直腸陰道瘺，先天性肛門閉鎖（簡稱無肛）。

我科上周連續(xù)收治3例直腸陰道瘺患者，1例是直腸癌術(shù)后直腸陰道瘺（臨床較常見），還有2例為先天性直腸陰道瘺，其中1例19歲女孩是先天性肛門閉鎖合并雙子宮畸形，本期我們一起解讀一下非常罕見的先天性直腸陰道瘺病例。

基本情況

小夢（化名） 女性，19歲

主訴：陰道排便、腹脹伴排便困難19年

現(xiàn)病史：患者出生后即發(fā)現(xiàn)陰道排便，3歲因先天性肛門閉鎖行手術(shù)治療（具體資料無法追查），長年排便困難伴大便失禁交替，排便不規(guī)律。

直腸指檢：會陰部未見肛門開口，陰道后穹窿右側(cè)可觸及直腸開口，直腸內(nèi)大便聚集明顯，腹部未觸及腫物

腫瘤標(biāo)志物：CEA、CA199、CA125均正常范圍

血液檢查：Hb 100.0 g/L ，肌酐正常范圍

CT影像

CT影像

MRI影像

MDT 多學(xué)科討論

必須手術(shù)嗎？什么時(shí)間手術(shù)

婚前開還是婚后開？

是否影響性生活？

MDT討論

治療方案：

先行一期手術(shù)，切除巨結(jié)腸，近端做結(jié)腸造口，待炎癥水腫消退、擴(kuò)張腸管回縮，之后半年到一年左右再二期行根治性手術(shù)，切除擴(kuò)張腸管+遠(yuǎn)端直腸+結(jié)肛吻合+修補(bǔ)直腸陰道瘺+末端回腸造口，待3-6月結(jié)肛吻合口生長良好后三期手術(shù)再行末端回腸造口還納，最終達(dá)到大便從重建肛門正常排便。

一期手術(shù)切除的擴(kuò)張巨大結(jié)腸標(biāo)本，腸管內(nèi)徑達(dá)20余cm

專家總結(jié)

小夢先天肛門直腸畸形，直腸神經(jīng)節(jié)缺失，不能舒張，導(dǎo)致代償性巨結(jié)腸，排便困難伴大便失禁等癥狀。先天性直腸陰道瘺最好的治療方式是手術(shù)治療，對于先天性無肛患者，如果不將擴(kuò)張的大腸及無舒張功能的直腸全部切除，后期腸管即便成功吻合，仍將大概率出現(xiàn)糞便潴留、便秘甚至腸梗阻，我們分三期手術(shù)治療后，小姑娘可能會有一個很理想的預(yù)后，恢復(fù)正常的肛門排便，感受到久違的正常生活。

對于先天性疾病，不管是幼年沒有治療還是治療不當(dāng)，拖到成年也不要輕易放棄，及時(shí)到醫(yī)院尋求?？浦委煟F(xiàn)代醫(yī)學(xué)的治愈機(jī)會還是非常大的。

科普在線

肛門閉鎖（Anal atresia）

定義：鎖肛或無肛，小兒常見的消化道畸形，占消化道畸形的首位，發(fā)生率約為1/1500～1/5000，男女比例約為 3：1，部分病例有家性發(fā)病族傾向

• 胚胎發(fā)育異常：先天性肛門直腸閉鎖是在胚胎第4～8 周時(shí)由尿生殖隔向泄殖腔移行受阻所致，其閉鎖位置高低不一，常合并類型不同的腔道瘺

• CRVF診斷方法: 體格檢查,X光片/瘺管造影,陰道超聲,盆腔CT/MRI

• 分類繁多：根據(jù)臨床、病理、解剖分型方式多樣，ladd-Groos 分類、國際分類、Wingspread 分類、Pena 分類和Krichenbeck 分類等

解剖學(xué)分類

• 直腸閉鎖：肛門或肛管直腸交界處狹窄，肛門外形正常，但肛管和直腸下端有先天性閉鎖；較少見，約占5%

• 低位肛門閉鎖：肛門膜狀閉鎖，伴會陰部瘺管，約占10-15%

• 中位肛門閉鎖：會陰部無肛門和瘺管，直腸盲端與會陰部皮膚有一定距離，位于恥骨直腸肌水平，為較多見類型

• 高位肛門閉鎖：會陰部無肛門無瘺管，直腸盲端位于恥骨直腸肌環(huán)以上，腸合并直腸膀胱瘺或前列腺瘺，較少見類型

雙子宮畸形的定義

是一種先天性疾病，屬于子宮發(fā)育異常的一種；患者在胎兒時(shí)期兩側(cè)副中腎管完全未融合，各自獨(dú)立發(fā)育，形成兩個子宮頸和兩個子宮體，多數(shù)患者可伴有兩個陰道，左右側(cè)子宮各有單一的輸卵管和卵巢。

臨床特點(diǎn)：

患者一般無癥狀，多因月經(jīng)量異常、經(jīng)期時(shí)間長、痛經(jīng)，或育齡期出現(xiàn)不孕、流產(chǎn)、胎位異常、早產(chǎn)等情況時(shí)被發(fā)現(xiàn)。一般無癥狀，不會影響正常生活，一般無需處理。