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原創(chuàng) 先天性心臟病,最常見的一類出生缺陷!
2024年07月08日 【健康號】 鄭遠(yuǎn)     閱讀 2465

先天性心臟病,最常見的一類出生缺陷!

先天性心臟病是最常見的一類出生缺陷疾病。但很多人對這類疾病的認(rèn)識還不夠,今天就帶大家詳細(xì)了解下先天性心臟病的那些事!



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什么是先天性心臟?。?/strong>



先天性心臟病是指心臟及大血管在胎兒期發(fā)育異常引起的、在出生時(shí)病變即已存在的疾病,簡稱先心病。


先心病是兒童最常見的心臟病,在我國,先心病的發(fā)病率為0.7%~0.8%。(發(fā)病率在活產(chǎn)新生兒中為0.6%~1.4%。如果未經(jīng)治療,約1/3的患兒在生后1年內(nèi)可因嚴(yán)重缺氧、心力衰竭、肺動脈高壓、肺炎等嚴(yán)重并發(fā)癥而死亡。主要的先天性心臟病包括:房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉、法洛四聯(lián)癥、肺動脈瓣狹窄等。


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先天性心臟病的臨床表現(xiàn)


輕者無癥狀,體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等。


心臟雜音:多發(fā)生于左向右分流及無分流的先天性心臟病中。在正常小兒中,約半數(shù)也可聞及心臟雜音,因此,聽到雜音要及時(shí)就醫(yī),以便進(jìn)一步與無害性雜音進(jìn)行鑒別。

青紫:主要在鼻尖、口唇、口腔、舌粘膜及指(趾)甲床最為明顯。

心功能不全:新生兒哭聲無力、吸吮無力、憋氣、呼吸困難及心動過速等。年長兒活動受限、活動后氣短、氣促、呼吸困難或出現(xiàn)青紫。

杵狀指(趾)及紅細(xì)胞增多癥:紫紺型先心病的患兒多伴有杵狀指(趾)。

發(fā)育障礙:先天性心臟病的患兒往往瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等 。

嚴(yán)重者可出現(xiàn)胸痛、猝死等。


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診斷先天性心臟病的檢查



體格檢查:根據(jù)專科異常查體,判斷有無心臟雜音,以及雜音位置協(xié)助診斷先天性心臟病的類型。


心電圖根據(jù)心房、心室肥大的心電圖表現(xiàn),可初步推測先心病的類型、肺動脈高壓是否存在與嚴(yán)重程度。


X線檢查:如發(fā)現(xiàn)心影改變,有助于判斷先天性心臟病的類型,如法洛氏四聯(lián)癥的心影呈靴型等。


超聲心動圖:非侵入性、無痛苦、方便快捷、可重復(fù)檢查,目前認(rèn)為超聲檢查是最有效的診斷方法,檢測出血流動力學(xué)異常有助于先天性心臟病的診斷。


心導(dǎo)管及造影檢查:心導(dǎo)管及造影可直接檢測血流動力學(xué),是先心病進(jìn)一步明確診斷及決定手術(shù)前的重要檢查手段,可為外科手術(shù)及手術(shù)方法的選擇提供客觀材料。


CT及磁共振成像:掃描視野大,在顯示心臟結(jié)構(gòu)的同時(shí),可顯示出肝臟、脾臟和氣管、支氣管形態(tài),主要應(yīng)用于復(fù)雜性先心病的診斷。


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最常見的先天性心臟病


(1)房間隔缺損(Auricular septal defect,簡稱房缺,ASD)



房間隔缺損是常見的先天性心臟病,分原發(fā)孔和繼發(fā)孔,以后者多見。在通常情況下左心房壓力高于右心房,因此房缺是左向右的分流,使右房、右室和肺動脈血流量增加,致肺充血、右房、室增大。一般肺動脈壓力正?;蜉p度升高。顯著的肺動脈高壓多發(fā)生在成年,并可導(dǎo)致雙向或右向左的分流。臨床上為晚發(fā)性紫紺。


(2)室間隔缺損(Ventricular septal defect,簡稱室缺,VSD)




室缺分為膜部和肌部缺損,以膜部缺損多見,如缺損小分流量少,心肺改變不大或僅有左室輕度增大,應(yīng)結(jié)合臨床體征確診。缺損大,有中~大量左向右分流,可引起左、右心室增大,左房輕度增大,肺充血,主動脈結(jié)正??s小。由于大量分流肺循環(huán)阻力升高,右心室負(fù)荷加重,引起肺循環(huán)高壓時(shí)則出現(xiàn)雙向或右向左分流,臨床出現(xiàn)晚發(fā)性紫紺。


(3)動脈導(dǎo)管未閉(Patent ductus arteriosus,簡稱PDA)


未閉動脈導(dǎo)管構(gòu)成主動脈與肺動脈間的異常通道,由于主動脈壓力高于肺動脈,血液連續(xù)地從主動脈經(jīng)未閉的動脈導(dǎo)管分流至肺動脈。使體循環(huán)血流量減低,而肺循環(huán)及流至左心的血流量增加,引起肺動脈擴(kuò)張,肺充血及左房、左室、右室增大,主動脈結(jié)增寬。當(dāng)肺動脈高壓時(shí),右室增大更顯著。


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如何治療先天性心臟病?



先天性心臟病少數(shù)可以自愈,自愈的多在1-1.5歲左右,也有文獻(xiàn)報(bào)道極少的房間隔缺損患者在學(xué)齡期自愈,如果缺損較大,絕大部分先心病患者都會隨著年齡的增長,出現(xiàn)不同的并發(fā)癥。在治療上,可以選擇藥物保守治療,但藥物保守治療只能改善癥狀,不可根治。


最好的治療方法是手術(shù)治療,近年來,先心病的微創(chuàng)介入治療和心臟外科治療方面均有很大的改善,先心病早期手術(shù)治療的預(yù)后已經(jīng)大為改觀。根據(jù)手術(shù)方式的不同,手術(shù)可分為傳統(tǒng)手術(shù)治療、介入治療。


1.傳統(tǒng)手術(shù)治療:

根據(jù)患者病情及年齡,選擇正中開胸手術(shù)或腋下小切口手術(shù)。


正中開胸手術(shù):開胸能直視心臟,修補(bǔ)準(zhǔn)確,缺點(diǎn)是手術(shù)及住院時(shí)間長,并發(fā)癥多,術(shù)后瘢痕較大,影響美觀。


腋下小切口手術(shù):改良切口位置,創(chuàng)傷小,恢復(fù)時(shí)間短,并發(fā)癥發(fā)生率低,缺點(diǎn)是不能充分暴露術(shù)野,對醫(yī)生團(tuán)隊(duì)經(jīng)驗(yàn)及配合度要求較高。



2.介入治療:

介入治療與傳統(tǒng)手術(shù)治療相比具有創(chuàng)傷性小、并發(fā)癥少、恢復(fù)時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn),但醫(yī)療費(fèi)用較高。


球囊瓣膜成型術(shù):經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)、經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)。


經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù):動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)、房間隔缺損封堵術(shù)、室間隔缺損封堵術(shù)、卵圓孔未閉封堵術(shù)、冠狀動脈瘺封堵術(shù)。


其他介入治療:經(jīng)皮球囊動脈擴(kuò)張及支架/瓣膜植入術(shù)、人工房間隔造口術(shù)、異常血管彈簧圈堵閉術(shù)。



絕大多數(shù)先心病通過手術(shù)或者介入的方法達(dá)到根治,完全達(dá)到正常人的生活水平,部分先心病術(shù)后可以接近正常人生活水平,極少數(shù)先心病無需治療。如果治療不及時(shí),先心病發(fā)展到一定程度會導(dǎo)致心功能不全、各種類型的心律失常等后果,嚴(yán)重者會出現(xiàn)急性左心衰,甚至猝死等。



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