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Paget's 病又稱濕疹樣癌，是一種罕見(jiàn)的、低度 惡性的、極易誤診、復(fù)發(fā)率高的皮膚惡性腫瘤，又稱之為乳腺外 Paget's 病( extramammary paget 's dis- ease，EMPD) 。陰囊 Paget's 病多發(fā)生于老年男性，病程進(jìn)展緩 慢，病程較長(zhǎng)。疾病臨床表現(xiàn)主要為陰囊局部 乳頭狀增生與潰瘍交替出現(xiàn)，病變初期為水泡狀皮 疹或鱗屑狀紅斑，邊界清晰，皮損處瘙癢，進(jìn)行性滲 液、糜爛、結(jié)痂等，隨病程進(jìn)展皮損逐漸增大，多累及 陰莖根部與會(huì)陰，外觀呈濕疹樣或慢性炎性改變，臨 床極易誤診為陰囊濕疹及炎癥。因此，對(duì)陰囊濕疹、皮炎、股癬等病若經(jīng)正規(guī)治療 1 ~ 2 個(gè)月，無(wú)效或好轉(zhuǎn)后又復(fù)發(fā)，或并發(fā)慢性潰瘍、疣狀腫物及糜爛惡臭的患者，均應(yīng)行活檢，以明確診 斷，盡早治療。對(duì)于本病是否與職業(yè)有關(guān)的 問(wèn)題，目前國(guó)內(nèi)外研究尚無(wú)確切報(bào)道。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院泌尿外科侯劍剛

目前對(duì)陰囊 Paget's治療首選手術(shù)。手術(shù)多主張行局部廣泛病灶切除術(shù)，手術(shù)遵循切除范圍不小于距離病變 2 cm 的原則。切除深度應(yīng)包括表皮、真皮及睪丸鞘膜。對(duì)表皮內(nèi) 陰囊 Paget's 病損行徹底切除，術(shù)中對(duì)切緣進(jìn)行冰凍 活檢，以病理證明切緣陰性為準(zhǔn)，根據(jù)活檢結(jié)果再適當(dāng) 調(diào) 整 切 除 范 圍，術(shù)前應(yīng)進(jìn)行充分評(píng)估，若不能直接縫合，應(yīng)行皮瓣

修補(bǔ)或游離植皮術(shù)。

陰囊 Paget's 病的預(yù)后主要取決于病變浸潤(rùn)的 深度、有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及有無(wú)其他臟器轉(zhuǎn)移及手術(shù) 切除是否徹底等因素，且與早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療 密切相關(guān)，早期診治能顯著提高患者生存率。

華山經(jīng)驗(yàn)：

華山醫(yī)院每年收治的病例約50-60例，對(duì)于其發(fā)病機(jī)制以及病理研究都非常的多，發(fā)表了很多這方面的文章，在治療方面，我們率先開(kāi)展了顯 微 鏡 下 切 除 的 Mohs 外科技術(shù)，可進(jìn)一步降低切緣陽(yáng)性?？紤]到其有跳躍性轉(zhuǎn)移等特征，為了減少切除面積但又可以完全解除腫瘤，我們利用ALA進(jìn)行標(biāo)記后進(jìn)行更加精準(zhǔn)的切除，相關(guān)文章已經(jīng)在國(guó)外雜志進(jìn)行發(fā)表（見(jiàn)附件）。