国产超碰在线观看|91婷婷一二三区|免费中文视频在线|欧美一级日韩精品|影音AV二色在线|精品久久国产激情|美女网站黄色极品|青青草院视频在线|美女搞黄色无遮挡|青久在线手机视频

        SLE患者在其疾病過程中，50%~70%伴有各種肺-胸膜病變,甚至可為SLE的首發(fā)癥狀。呼吸系統(tǒng)受累男性更為常見。肺部病變是SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一,肺部病變和死亡率上升相關(guān)。呼吸系統(tǒng)的所有結(jié)構(gòu)均可受累,最常見的是胸膜病變,肺部病變少見。SLE患者的肺部病變按起病的方式可分為急性和慢性病變兩類，急性肺部病變有狼瘡性肺炎、彌漫性肺泡出血和肺水腫;慢性病變有彌漫性間質(zhì)性肺炎和纖維化及肺血管病變及肺動(dòng)脈高壓等,但與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎R(shí)A等其他結(jié)締組織病相比,相對(duì)較少見。

        系統(tǒng)性紅斑狼瘡的胸膜-肺病變表現(xiàn)如下。

        胸膜病變:胸膜炎,胸腔積液。

        肺實(shí)質(zhì)病變和間質(zhì)性病變: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼瘡性肺炎(急性可逆性低氧血癥)， 彌漫性肺泡出血等。

        氣道疾病:閉塞性細(xì)支氣管炎、支氣管擴(kuò)張。

        肺血管病變:肺血栓血管病變、肺動(dòng)脈高壓、肺血管炎。

        其他病變:呼吸機(jī)功能紊亂(肺萎縮綜合征),縱隔淋巴結(jié)腫大。

        繼發(fā)病變:感染、肺不張、相關(guān)的心腎衰竭。

       這里來看看急性狼瘡性肺炎、彌漫性肺泡出血、間質(zhì)性肺病變的診治。

         一、急性狼瘡性肺炎

        急性狼瘡性肺炎發(fā)生率為1%-4% ,而尸檢報(bào)告則超出5%。通常是在既往未診斷的SLE患者中(約50%的患者),也可是在疾病進(jìn)程中。狼瘡性肺炎為肺泡-毛細(xì)血管單位的急性損傷,病變發(fā)展迅速,預(yù)后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高達(dá)50%?？赡芘c免疫復(fù)合物沉積于肺泡,激活補(bǔ)體,造成組織損害有關(guān)。

        1、病理組織學(xué)，除了少數(shù)情況可以看到狼瘡細(xì)胞或蘇木素伊紅小體外,組織學(xué)多無特異性。病理表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷(DAD),見肺泡壁水腫、壞死,引起包括單核細(xì)胞和多核細(xì)胞浸潤(rùn)肺部非特異性炎癥改變,同時(shí)可見肺泡內(nèi)出血,透明膜形成。在肺泡上皮、間質(zhì)和毛細(xì)血管壁有l(wèi)gG, C3和DNA抗體顆粒沉積,有時(shí)可見蘇木素小體。大血管炎癥少見。電鏡下可見肺泡壁間質(zhì)內(nèi)和毛細(xì)血管壁內(nèi)致密物沉積。

        2、臨床表現(xiàn) ，沒有特異性,急性起病,類似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、進(jìn)行性呼吸困難和發(fā)熱?？┭部梢姷?。嚴(yán)重者可出現(xiàn)低氧血癥,發(fā)紺。伴胸膜炎者有胸痛,兩肺底濕啰音,亦有病變范圍小而無明顯癥狀者。絕大多數(shù)患者在出現(xiàn)急性狼瘡性肺炎的同時(shí)伴有SLE病情活動(dòng)的表現(xiàn)

        急性可逆性低氧血癥綜合征患者胸片、胸部CT均正常,對(duì)激素迅速反應(yīng)。主要是由白細(xì)胞在肺部毛細(xì)血管內(nèi)浸潤(rùn)有關(guān)。相應(yīng)的組織病理學(xué)的資料非常有限,但是可能在肺泡腔內(nèi)存在放射學(xué)檢測(cè)不到的炎癥。有學(xué)者認(rèn)為這一綜合征不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體而是狼瘡性肺炎不嚴(yán)重的一種表現(xiàn)形式。

        3、X線和HRCT表現(xiàn) ，狼瘡性肺炎的臨床放射學(xué)表現(xiàn)完全沒有特異性,類似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)肺彌漫性肺泡浸潤(rùn)影,好發(fā)于肺下野,可呈節(jié)段分布、或表現(xiàn)為不規(guī)則、密度不同、界限不清和大小不等的片狀氣腔實(shí)變影,外周或基底部分布為主,伴或不伴胸膜炎和胸腔積液,有時(shí)可見心包積液或心肌炎引起的心影增大。肺部病變有時(shí)呈游走性,部分可出現(xiàn)肺不張。

        4、實(shí)驗(yàn)室檢查，血白細(xì)胞升高,紅細(xì)胞沉降率增快,血清補(bǔ)體濃度降低,血清抗DNA抗體陽性。痰培養(yǎng)和血細(xì)菌培養(yǎng)陰性,動(dòng)脈血?dú)馐静煌潭鹊牡脱跹Y和低二氧化碳血癥。

        5、診斷和鑒別診斷，SLE患者如出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽以及新的肺浸潤(rùn),應(yīng)考慮是否存在感染性肺炎、急性狼瘡性肺炎和彌漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后發(fā)現(xiàn),感染性肺部浸潤(rùn)高達(dá)31%,因此在診斷狼瘡性肺炎時(shí),首先需排除由各種微生物所致的感染性疾病,但鑒別診斷較困難,尤以SLE肺部病變?yōu)槭装l(fā)癥狀者易與各種肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗體陽性、痰及血培養(yǎng)陰性可助診斷。有時(shí)需行BAL及肺活檢。高度懷疑為狼瘡性肺炎時(shí),可用大劑量糖皮質(zhì)激素同時(shí)合用廣譜抗生素。如果組織活檢除外感染且患者對(duì)上述治療反應(yīng)不滿意時(shí),可使用免疫抑制劑或進(jìn)行血漿置換治療。

         6、治療，抗生素治療無效,糖皮質(zhì)激素治療肺局部浸潤(rùn)很快消失,激素包括潑尼松及甲潑尼龍。激素沖擊治療無效時(shí),可加用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。

         二、彌漫性肺泡出血

        急性彌漫性肺泡出血在臨床中并不常見,在尸體檢查時(shí)彌漫性肺泡出血是常見的病理現(xiàn)象,可繼發(fā)于吸入、充血性心力衰竭、感染、腎衰竭,急性狼瘡性肺炎等多種病因。相對(duì)于其他結(jié)締組織病, SLE患者急性彌漫性肺泡出血發(fā)生率明顯要高于其他結(jié)緒組織病。彌漫性肺泡出血發(fā)生率為3.7%~5% ,但死亡率高,約60%。有些患者在反復(fù)彌漫性肺泡出血多年后才被診斷為SLE,但大多數(shù)出現(xiàn)在診斷明確的SLE病例。在同一患者,病理改變既可有急性狼瘡性肺炎,又可有彌漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫復(fù)合物在肺內(nèi)沉積,導(dǎo)致白細(xì)胞在肺內(nèi)聚集,白細(xì)胞進(jìn)一步損害肺泡和毛細(xì)血管基底膜,從而導(dǎo)致肺泡出血,病理表現(xiàn)與急性狼瘡性肺炎相似,同時(shí)伴有明確的小血管炎改變。

       1、臨床表現(xiàn)肺泡出血的量個(gè)體差異很大,可以從無臨床癥狀到致命性大咯血，有明確咯血癥狀者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血臨床癥狀與特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥相似,而急性咯血和快速進(jìn)展的呼吸困難臨床表現(xiàn)與急性狼瘡性肺炎相似。急性者,起病急驟,有突發(fā)性呼吸困難、發(fā)熱、咳嗽、不同程度的咯血,也可出現(xiàn)大咯血并迅速出現(xiàn)低氧血癥、心動(dòng)過速和嚴(yán)重貧血。慢性者,輕度的肺泡出血,患者血細(xì)胞比容下降,僅于BAL檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)BALF為漿液血性, BALF有大量含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。由于病變發(fā)生在肺的腺泡部,所以咯血量與肺泡出血嚴(yán)重程度并不相關(guān),甚至在大量出血時(shí)也可能無咯血,所以有時(shí)診斷十分困難。

        2、胸部影像學(xué)表現(xiàn) X線和HRCT表現(xiàn)為兩肺彌漫性肺泡小結(jié)節(jié)影，或斑片狀浸潤(rùn)性陰影,邊界模糊。少見的表現(xiàn)為網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影。陰影的特點(diǎn)是可移動(dòng)性,出現(xiàn)和消失迅速。

        3、診斷與鑒別診斷 ，當(dāng)SLE患者咯血,有肺部浸潤(rùn)性病變時(shí),同時(shí)血細(xì)胞比容急劇下降,應(yīng)考慮到彌漫性肺泡出血可能。支氣管肺泡灌洗檢查容易診斷彌漫性肺泡出血,并可尋找可能合并的感染病原體。在1/3的患者中可以發(fā)現(xiàn)其合并細(xì)菌、真菌或病毒感染,這類患者通常預(yù)后不佳。肺活檢,無論是經(jīng)支氣管肺活檢還是外科肺活檢,在已經(jīng)確診的SLE患者中并無益處,反而增加這類患者的危險(xiǎn)性。超聲心動(dòng)圖檢查可明確心臟功能以及瓣膜病變的情況。應(yīng)注意排除其他較常見的咯血原因。

        4、治療，除氧療、輸血等支持治療外,需大劑量糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍1.0-2.0mg/(kg.d)、環(huán)磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治療。血漿置換主要用于對(duì)激素和環(huán)磷酰胺反應(yīng)不佳的患者。存活的患者有發(fā)展為肺纖維化的危險(xiǎn)性。有肺泡出血的SLE患者提示預(yù)后不良。

         三、間質(zhì)性肺疾病

        SLE患者可出現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病,與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和硬皮病相比,出現(xiàn)明顯的間質(zhì)性肺炎以及肺纖維化均非常少見。有1%~6% SLE患者的臨床和胸片有間質(zhì)性肺疾病的證據(jù)。有臨床癥狀的60% SLE患者, 38%無臨床癥狀和胸片正常的SLE患者,但在尸檢和HRCT發(fā)現(xiàn)存在間質(zhì)性肺疾病。在未經(jīng)選擇的SLE患者中32%有間質(zhì)性肺疾病。HRCT有異常表現(xiàn)的患者中,有50%的肺功能檢查異常,但是HRCT改變與肺功能異常并不相關(guān)。

        1、病理表現(xiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道, SLE患者的間質(zhì)性肺疾病病理類型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多見。

        2、臨床表現(xiàn)SLE間質(zhì)性肺疾病大多起病隱匿,干咳、活動(dòng)時(shí)氣短,有進(jìn)行性呼吸困難。間質(zhì)性肺疾病急性發(fā)作時(shí)大多死亡,少數(shù)可好轉(zhuǎn)。UIP可發(fā)生于急性狼瘡性肺炎之后,也可作為獨(dú)立病變隱匿出現(xiàn),患者往往已患SLE數(shù)年,才出現(xiàn)臨床癥狀。

         3、胸部X線和CT表現(xiàn)，胸部X線可見彌漫性網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影,以兩下肺野及胸膜下明顯。同時(shí)可見浸潤(rùn)性陰影和盤狀肺不張,嚴(yán)重者表現(xiàn)蜂窩肺和膈肌升高。胸部X線檢查無異常者進(jìn)行胸部HRCT檢查,發(fā)現(xiàn)異常者可達(dá)38% -45%。早期可呈磨玻璃樣改變,小葉間隔增厚,以中下肺及外帶為明顯;晚期呈蜂窩肺。UIP型的HRCT表現(xiàn)網(wǎng)狀陰影,小葉間隔增厚,蜂窩肺。HRCT示兩下肺胸膜下分布的網(wǎng)狀陰影、磨玻璃影、牽拉性細(xì)支氣管擴(kuò)張,肺活檢病理符合NSIP圖24-2-6系統(tǒng)性紅斑狼瘡并間質(zhì)性肺炎

        4、肺功能檢查，典型限制性通氣障礙,肺總量、肺活量均降低,彌散功能障礙。SLE患者的肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)無臨床癥狀和胸片未見異常的早期肺間質(zhì)病變。

         5、治療，根據(jù)間質(zhì)性肺疾病病理類型,單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺治療,對(duì)部分病例有一定療效,肺纖維化嚴(yán)重者療效欠佳。對(duì)SLE-ILD最常見的類型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮質(zhì)激素劑量潑尼松(潑尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3個(gè)月,病情改善或穩(wěn)定后,逐漸減量。但長(zhǎng)期全身性糖皮質(zhì)激素治療可引起如感染、骨質(zhì)疏松癥、腎上腺皮質(zhì)功能不全等不良反應(yīng),患者往往需要給予其他藥物替代激素治療。替代激素治療藥物如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、麥考酚酯及利妥昔單抗等已經(jīng)在其他結(jié)締組織疾病相關(guān)性ILD患者中應(yīng)用,但系統(tǒng)性紅斑狼瘡的相關(guān)數(shù)據(jù)有限。藥物的選擇需要考慮肺功能損傷程度、以前的治療、合并癥和患者的偏好。對(duì)輕至中度SLE-ILD患者,麥考酚酯或硫唑嘌呤是合理的選擇;而重度患者傾向于選擇環(huán)磷酰胺。

       希望系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者看到這個(gè)科普能夠有一定幫助。