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一.腎及輸尿管重復(fù)畸形
1.診斷
(1)臨床表現(xiàn):一般無癥狀,重復(fù)腎上半腎結(jié)石,感染時有腰痛,血尿,輸尿管開口于外陰前庭,陰道處會有速尿遺尿等。
(2)膀胱鏡檢查:檢查輸尿管開口,兩個及以上
(3)IVU檢查
2.治療
(1)無癥狀無需治療
(2)有合并癥者行上段腎切除
(3)有尿失禁者行異常輸尿管移植膀胱內(nèi)
3.隨診
定期復(fù)查IVU,B超,尿常規(guī)及腎功能
二.先天性腎發(fā)育不良
1.診斷
(1)雙腎不良者成年存活率低,單側(cè)發(fā)病常有高血壓伴視力異常
(2)B超提示腎臟縮小,皮質(zhì)變薄,CT提示腎實質(zhì)小,IVU提示腎影縮小,腎動脈造影提示實質(zhì)內(nèi)血管細,缺主干。
2.鑒別診斷:主要與萎縮性腎盂腎炎鑒別,多見于反復(fù)泌尿系感染的成年婦女。
3.治療
雙腎發(fā)育不良者晚期行異體腎移植,單側(cè)發(fā)育不良,患側(cè)腎功受損,對側(cè)腎功好,有高血壓,可行患側(cè)腎切除。
三.馬蹄腎
1.診斷
(1)臍部隱痛包塊,胃腸功能紊亂,泌尿系感染癥狀
(2)腹部平片,腎盂造影,顯示異常,膀胱造影有反流。
(3)B超,CT顯示異常。
2.治療
腎功無異常,無合并癥,無需治療,手術(shù)治療主要針對并發(fā)癥施行。
3.隨診
定期做IVU,腎功及B超檢查。
四.多囊腎
1.診斷
(1)多在40歲以上兩側(cè)發(fā)病,上腹見包塊脹痛或胃腸道癥狀,腎功不良出現(xiàn)浮腫,高血壓等
(2)尿常規(guī)一般變化不大,血肌酐進行性升高
(3)B超,CT,IVU提示異常
2.鑒別診斷
與雙腎積水,雙腎腫瘤,錯構(gòu)瘤鑒別
3.治療
目前無有效治療方法,對癥處理
4.隨診
定期復(fù)查腎功能
五.輸尿管開口囊腫
1.診斷
(1)臨床表現(xiàn):反復(fù)尿路感染,血尿,常伴尿路梗阻,或腎功受損
(2)膀胱鏡可見囊腫收縮或充盈
(3)IVU可見腎與輸尿管重復(fù)畸形,膀胱內(nèi)有球行充盈缺損
2.鑒別診斷
與前列腺增生,膀胱腫瘤,膀胱結(jié)石鑒別
3.治療
(1)單純囊腫,成人行內(nèi)鏡下切除,小兒行恥骨上經(jīng)膀胱切除
(2)異位囊腫經(jīng)膀胱行囊腫全切
(3)囊腫切除后尿液反流者,行輸尿管膀胱再植術(shù)
4.隨診
膀胱鏡,IVU
六.尿道下裂
1.診斷
尿道開口于陰莖腹側(cè)正常尿道口后部,體檢即可診斷
2.治療
(1)陰莖頭型只需行尿道外口狹窄擴張
(2)手術(shù)分下曲矯正術(shù)(學(xué)齡前施行)和尿道成行術(shù)
七.兩性畸形
1.分型
(1)真兩性畸形少見,兼有睪丸,卵巢
(2)女性假兩性畸形較常見,卵巢性腺
(3)男性假兩性畸形,睪丸性腺
(4)染色體畸變
2.診斷
體格檢查,尿17-酮類固醇,孕三醇等
3.治療:手術(shù)治療
八.隱睪
睪丸不在正常位置,3歲左右停止發(fā)育,無造精功能
1.診斷
體檢,查尿17-酮類固醇,F(xiàn)SH,血清睪酮及B超(腹膜后和腹股溝區(qū)),CT檢查(腹內(nèi)隱睪)
2.治療
(1)內(nèi)分泌治療
HCG或LHRH,10月小兒行LHRH噴鼻(0.2mgtid),若不成功可用HCG(1000uim)一周2次,療程4-5周
(2)手術(shù)治療
目的是將睪丸固定于陰囊內(nèi),手術(shù)應(yīng)在2歲前施行,青春期睪丸萎縮不明顯者施行睪丸下降固定術(shù),證實原位癌,睪丸萎縮,成人單側(cè)隱睪對側(cè)正??墒┬胁G丸切除術(shù)。
九.包皮過長或包莖
包皮過長者需保持包皮腔內(nèi)清潔,手術(shù)治療主要為包皮環(huán)切術(shù),包莖嵌頓者需手法復(fù)位,必要時施行包皮背側(cè)切開。
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