国产超碰在线观看|91婷婷一二三区|免费中文视频在线|欧美一级日韩精品|影音AV二色在线|精品久久国产激情|美女网站黄色极品|青青草院视频在线|美女搞黄色无遮挡|青久在线手机视频

        類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)A是最常累及肺-胸膜的結(jié)締組織疾病,其發(fā)生率為30% -50%。易發(fā)生于嚴(yán)重慢性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕因子滴度高、有皮下類風(fēng)濕結(jié)節(jié)及其他全身血管炎(如皮膚血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎癥和Felty綜合征)的患者,亦可發(fā)生于血清學(xué)檢查陰性者。30%的住院RA患者可出現(xiàn)胸部X線和肺功能異常,而不一定出現(xiàn)顯著的呼吸系統(tǒng)癥狀。肺胸膜病變可早于關(guān)節(jié)病變前數(shù)月或數(shù)年。

        有關(guān)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的胸膜-肺表現(xiàn)。

         1、胸膜病變:干性或滲出性胸膜炎,無(wú)菌性或細(xì)菌性膿胸,漸進(jìn)性壞死性類風(fēng)濕結(jié)節(jié)伴支氣管胸膜痰,膿氣胸,胸膜纖維化。

       2、肺實(shí)質(zhì)病變:間質(zhì)性肺病變: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸細(xì)胞性肺炎、類風(fēng)濕結(jié)節(jié),與塵肺結(jié)節(jié)可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纖維化,淀粉樣變性。

        3、氣道疾病:環(huán)構(gòu)關(guān)節(jié)炎,閉塞性細(xì)支氣管炎,支氣管擴(kuò)張,濾泡性細(xì)支氣管炎,彌漫性泛細(xì)支氣管炎。

        4、肺血管病變:肺動(dòng)脈高壓,肺血管炎,彌漫性肺泡出血和毛細(xì)血管炎。

       5、繼發(fā)病變:治療藥物的毒性反應(yīng)、繼發(fā)性感染、惡性腫瘤。

        其中間質(zhì)性肺疾病最常見。
       自1948年就開始認(rèn)識(shí)到RA患者可以發(fā)生間質(zhì)性肺疾病(ILD),其發(fā)生率的高低要取于用于檢查的方法的敏感性,標(biāo)準(zhǔn)的X線后前位胸片發(fā)現(xiàn)RA患者ILD發(fā)生率20%,而綜合應(yīng)用HRCT、BAL、肺功能等檢查發(fā)現(xiàn),RA患者ILD異常達(dá)58%。2007一項(xiàng)研究顯示,在X線胸片和肺功能均正常時(shí),行HRCT仍可發(fā)現(xiàn)早期RA患者肺部與改變,如局限性磨玻璃影。在這類患者中,吸煙似乎更容易導(dǎo)致臨床ILD。現(xiàn)在認(rèn)為RA患者ILD的病理類型常為UIP,亦可引起OP,NSIP,DAD和LIP,嗜酸細(xì)胞性肺炎,性肺淀粉樣變。這些改變與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的病理類型類似,多無(wú)區(qū)別。而較為特異性的病理改變?yōu)樵诜闻蓍g隔和鄰近細(xì)支氣管及小葉間隔的間質(zhì)組織內(nèi)可見淋巴細(xì)胞的結(jié)節(jié)樣聚集,有時(shí)可形成生發(fā)中心;肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞的數(shù)目增多;部分免疫熒光研究可發(fā)現(xiàn)肺泡壁和小血管內(nèi)含有大量的IgM和lgG。少數(shù)患者可有壞死性結(jié)節(jié)、胸膜纖維化等改變。RA患者ILD不同的病理類型,與預(yù)后有一定關(guān)系,也可解釋RA并發(fā)ILD患者有
臨床疾病過(guò)程。
       1、臨床表現(xiàn)，最多見于50-60歲的血清抗體陽(yáng)性的男性RA患者。多數(shù)患者在胸部X線出現(xiàn)異常之前往往已有癥狀。急性或亞急性起病以DAD和OP多見,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽和胸痛,兩肺基底部可間及Velcro音?？沙霈F(xiàn)發(fā)紺和杵狀指(趾),晚期可出現(xiàn)貧血和輕度淋巴細(xì)胞增多,缺氧性肺動(dòng)脈高壓和肺心病。重癥可出現(xiàn)呼吸衰竭。LIP常見于RA合并SS（干燥綜合征）時(shí),除呼吸困難和咳嗽外，還有口眼干燥。肺上葉纖維化者可有咳嗽、咳痰、咯血和繼發(fā)感染。
        2、胸部X線和CT改變，UIP顯示不同程度的間質(zhì)影像,典型表現(xiàn)為彌漫性肺基底部和周邊部偏多,網(wǎng)狀陰影,肺結(jié)構(gòu)扭曲,蜂窩肺,牽拉性支氣管擴(kuò)。部分患者表現(xiàn)為兩上肺為主的肺纖維化,兩上肺葉有明顯的纖維化及片狀陰影,大小不等的單發(fā)和多發(fā)性囊狀改變;嚴(yán)重時(shí)肺收縮,肺門上提,胸片和CT顯示為肺泡浸潤(rùn)影,局灶性、片狀或彌漫性,外肺和胸膜下分布為主。NSIP表現(xiàn)為磨玻璃影或網(wǎng)狀陰影為主,以胸膜下和肺基底部分布明顯。

        3、肺功能改變，對(duì)于RA患者,肺功能檢查可以早期發(fā)現(xiàn)其換氣功能異常,主要小氣道異常,表現(xiàn)為肺順應(yīng)性和肺容量減少,彌散功能降低、靜息PaCO2降低或正常，PaO2降低。RA患者合并ILD時(shí),主要是彌散功能減低和限制性通氣障礙。但X線胸片、肺病理及肺功能改變?nèi)唛g并不平行。
       4、診斷與鑒別診斷，治療RA藥物誘發(fā)的肺部病變需與原發(fā)性ILD鑒別。治物RA藥物誘發(fā)的肺部病變與RA相關(guān)性ILD和原發(fā)性ILD病理表現(xiàn)相似,可表現(xiàn)為UIP和OP。例如，金制劑誘發(fā)的肺病變通常發(fā)生在開始治療后4-6周,患者出現(xiàn)呼吸困難和咳嗽，少數(shù)出現(xiàn)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增加;胸部影像有時(shí)表現(xiàn)為上肺野混合性肺泡-間質(zhì)浸潤(rùn)影像；BALF淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。停用藥物后病情可緩解,借此可與類風(fēng)濕性ILD鑒別。RA患者每周應(yīng)用小劑量甲氨蝶呤(MTX)10-20mg可導(dǎo)致ILD,發(fā)生率為1%-11%,與患者年齡、性別、患病時(shí)間及每周或累計(jì)劑量無(wú)相關(guān)性。臨床起病相對(duì)較急,表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱、呼吸困難,胸片出現(xiàn)間質(zhì)浸潤(rùn)陰影,外周血白細(xì)胞增加,嗜酸性粒細(xì)胞輕度增加，紅細(xì)胞沉降率增快,血清LDH增高,BALF淋巴細(xì)胞升高。停用MTX癥狀可減輕。
      5、治療，有關(guān)RA相關(guān)性間質(zhì)性肺病(RA-ILD)患者治療目前缺乏臨床對(duì)照試驗(yàn)研究指導(dǎo)臨床治療。
RA-ILD治療決策需要綜合考慮患者年齡、間質(zhì)性肺病變的病理類型、嚴(yán)重程度和疾病的進(jìn)展速度,以及合并疾病等因素。對(duì)較年輕患者,病理類型或放射學(xué)表現(xiàn)為NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,則治療可能是有益的(如患者的年齡<60歲,而不是>70歲)。1-3個(gè)月內(nèi)肺功能出現(xiàn)惡化,則藥物干預(yù)的指征增強(qiáng)。
對(duì)治療傾向于有反應(yīng),且沒(méi)有證據(jù)表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建議開始口服激素治療。通常劑量潑尼松每天0.5mg/kg(根據(jù)理想體重),早晨頓服。最大口服劑量不應(yīng)超過(guò)60mg/d。
        對(duì)于初始全身糖皮質(zhì)激素用藥治療失敗的患者,通常需增加免疫抑制劑。具體免疫抑制劑選擇與ILD的嚴(yán)重程度、治療醫(yī)師的用藥習(xí)慣和具體藥物的不良反應(yīng)等有關(guān),可選擇麥考酚酯或硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺(如疾病重,偏向選環(huán)磷酰胺)。
        對(duì)于嚴(yán)重快速進(jìn)展RA-ILD的患者,在排除感染、藥物引起肺損傷后,初始可給予大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊(如甲潑尼龍1g,每天或分次使用,持續(xù)3-5天);常需加用免抑制劑(如環(huán)磷酰胺)。
        經(jīng)過(guò)幾周到數(shù)月治療后,評(píng)估有效,糖皮質(zhì)激素逐漸減量,至維持劑量潑尼松10mg/d。對(duì)于那些不能減少糖皮質(zhì)激素用量至一定水平且未導(dǎo)致不可耐受副作用的患者,可增加另一種免疫抑制劑。此時(shí),麥考酚酯與硫唑嘌呤是優(yōu)先考慮藥物。
       治療中,通常每1-3個(gè)月,要監(jiān)測(cè)治療的客觀反應(yīng),包括臨床評(píng)估,監(jiān)測(cè)胸片和肺功能檢查,包含脈搏血氧飽和度測(cè)量的六分鐘步行試驗(yàn)。監(jiān)測(cè)的一個(gè)重要組成部分是監(jiān)測(cè)免疫抑制治療的副作用,并在可能的情況下,實(shí)施預(yù)防措施。
        RA-ILD預(yù)后與病理組織學(xué)類型或放射學(xué)表現(xiàn)有關(guān)?？偟膩?lái)說(shuō),RA-UIP患者預(yù)后似乎稍微好于特發(fā)性肺纖維化。然而,彌散能力小于55%預(yù)測(cè)值則是預(yù)后欠佳的指標(biāo)之一。