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為什么生長(zhǎng)激素缺乏癥患者要做藥物激發(fā)試驗(yàn)

建議p3以下小孩做一個(gè)生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)，以確定激發(fā)試驗(yàn)峰值，建議將精氨酸聯(lián)合可樂(lè)定或左旋多巴等一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)作為疑似GHD患兒診斷的常用方法（低質(zhì)量證據(jù)，弱推薦）。在具備條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)中，可應(yīng)用該試驗(yàn)獲取相對(duì)安全、精確和個(gè)體化的GHD診斷，并為患兒制訂合適的治療方案。利弊分析：根據(jù)臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，無(wú)論何種激發(fā)方式都存在重復(fù)性差、假陽(yáng)性率高的問(wèn)題。精氨酸聯(lián)合可樂(lè)定或左旋多巴等一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)（以下簡(jiǎn)稱一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)）相對(duì)于單一激發(fā)試驗(yàn)，可以提高GHD的診斷準(zhǔn)確率，相對(duì)于分兩天進(jìn)行的序貫激發(fā)試驗(yàn)準(zhǔn)確率無(wú)提升，但可縮短檢查周期，減少抽血次數(shù)與費(fèi)用，提高患兒與家庭的依從性。同時(shí)相比于胰島素低血糖興奮試驗(yàn)來(lái)說(shuō)，不易引發(fā)嚴(yán)重低血糖。然而，一次性聯(lián)合激發(fā)試驗(yàn)仍然可能引發(fā)頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、心悸和低血壓等癥狀，對(duì)于體重過(guò)輕、心血管或腎臟問(wèn)題的患兒，不良反應(yīng)發(fā)生率可能更高，需要在進(jìn)行試驗(yàn)前充分評(píng)估和密切監(jiān)測(cè)。

藥物刺激生長(zhǎng)激素分泌試驗(yàn)有多種，如精氨酸、胰島素、可樂(lè)定和左旋多巴等，但沒(méi)有一種藥物激發(fā)試驗(yàn)具有100％的敏感性和特異性，也就是說(shuō)沒(méi)有一種試驗(yàn)可準(zhǔn)確地預(yù)測(cè)生長(zhǎng)激素缺乏癥，所以不能根據(jù)一種藥物刺激的生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)的結(jié)果來(lái)確診。目前臨床普遍認(rèn)同的是兩種藥物激發(fā)試驗(yàn)生長(zhǎng)激素分泌峰值均小于10微克／升方能診斷為生長(zhǎng)激素缺乏癥，同時(shí)要求其中一種藥物必須是胰島素。診斷完全性生長(zhǎng)激素缺乏癥的標(biāo)準(zhǔn)是兩種藥物激發(fā)試驗(yàn)的生長(zhǎng)激素峰值均小于5微克／升；而部分性生長(zhǎng)激素缺乏癥的標(biāo)準(zhǔn)為兩種藥物激發(fā)試驗(yàn)的生長(zhǎng)激素峰值在5微克／升和10微克／升之間。

在所有的藥物激發(fā)試驗(yàn)中，胰島素誘發(fā)低血糖刺激生長(zhǎng)激素分泌試驗(yàn)被認(rèn)為是診斷生長(zhǎng)激素缺乏癥最敏感的試驗(yàn)。此外，低血糖對(duì)促腎上腺皮質(zhì)激素釋放也是一個(gè)強(qiáng)刺激，該試驗(yàn)也可同時(shí)檢測(cè)皮質(zhì)醇來(lái)了解垂體﹣腎上腺皮質(zhì)軸的完整性，故胰島素誘發(fā)低血糖刺激生長(zhǎng)激素分泌試驗(yàn)在臨床上常作為首選。值得注意的是由于整個(gè)試驗(yàn)過(guò)程中有血糖水平降低，個(gè)別會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的低血糖反應(yīng)，對(duì)小年齡兒童或有癲癇及冠狀動(dòng)脈疾病的患兒禁用該試驗(yàn)。在臨床實(shí)踐中應(yīng)綜合考慮生長(zhǎng)激發(fā)試驗(yàn)指征、患兒的個(gè)體差異、臨床表現(xiàn)和其他檢查結(jié)果，排除可能影響試驗(yàn)效果的疾病。同時(shí)確保試驗(yàn)藥物的安全性，注意可能導(dǎo)致的不良反應(yīng)，如低血壓、胃腸道反應(yīng)等。部分患兒可能對(duì)藥物敏感，需謹(jǐn)慎使用。精氨酸較少引起不良反應(yīng)，但對(duì)無(wú)尿或少尿的患兒應(yīng)避免使用。胰島素低血糖興奮試驗(yàn)可能導(dǎo)致不良反應(yīng)，如頭暈、惡心、嘔吐等，嚴(yán)重者可能暈厥或抽搐。應(yīng)在試驗(yàn)前檢測(cè)肝腎功能和血糖水平，排除其他內(nèi)分泌激素缺乏。如患兒存在其他內(nèi)分泌激素缺乏，需要在試驗(yàn)前進(jìn)行治療，獲得足量激素替代。對(duì)于嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良的患兒，需要先改善其營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。激發(fā)試驗(yàn)的實(shí)施過(guò)程和結(jié)果判讀應(yīng)由專業(yè)醫(yī)生團(tuán)隊(duì)進(jìn)行，全程監(jiān)測(cè)，確保數(shù)據(jù)的安全和可靠性。